Диагноз ставится окончательно на основе результатов выявления активности дисахаридаз в биопсийном материале — наиболее резко сниженной лактазной активности и патологических изменений ворсинок и слизистой. Грудных детей (до 6 мес) с поносом, находящихся в состоянии гипотрофии, оставляют на безлактозном режиме питания с назначением им Vegelact В (без молока) или Vegelact С (без молока и без глютена)…
Изолированный дефицит IgA является наиболее частой формой первичного иммунного дефицита; установлен в 1:500 1:700 детей. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается семейно. Патологическая физиология. Клеточный иммунитет нормален, несмотря на то, что сывороточный (в некоторых случаях налицо) и секреторный IgA отсутствуют. В слизистой кишечника число IgA-иммунокомпстентных клеток уменьшено, а число IgM- и IgG-клеток увеличено и уровень…
Гипокалиемия также играет значительную роль в происхождении кишечного пневматоза — тонус и моторика кишок понижаются, что ограничивает возможность отхождения газов. В другом случае, при легочном заболевании, сильный приступ кашля вызывает альвеолярную руптуру и пневмомедиастинум, откуда вдоль сосудистых оболочек газ проникает в брыжейку, а затем и в стенку тонкой кишки (Macklin, 1939— по 11). Патологическая анатомия….
Характерны бронхио — лоэктазии, позднее бронхоэктазии, рецидивирующие пневмонии, наиболее часто стафилококковой природы, пневмоторакс. Часто отмечаются хронические синуситы, полипы в носу и в околоносовых пазухах. Гистологически в больших слюнных железах, в железах слизистой оболочки рта, а также в слизистой прямой кишки обнаруживаются кистозно расширенные выводные протоки, заполненные слизью с интерстициальным фиброзом вокруг. Под электронным микроскопом в…
Гематологические изменения, наблюдающиеся при этом синдроме, не являются обязательным симптомом. Наиболее ранний и постоянный показатель — нейтропения (в 95% случаев), при этом число нейтрофилов может оказаться ниже 0,2.109/л (200/мм3) или же они могут исчезнуть совсем; иногда наблюдается циклическая нейтропения, появляющаяся периодически. Обычно в 50% случаев отмечается гипопластическая, нормохромная и нормосидеремическая анемия. Тромбоцитопения выражена в большей…
Врожденная непереносимость сахарозы встречается значительно чаще, чем врожденная непереносимость лактозы. До сих пор описано больше 150 случаев. Лица обоего пола поражаются одинаково часто. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Существует врожденный дефект энзима мальтазы I б (инвертазы, сахаразы), в результате чего сахароза не расщепляется на глюкозу и фруктозу. Первые симптомы заболевания проявляются сразу после рождения или в…
Считается, что дефицит IgA вызывает сенсибилизацию к глютену. Иногда у детей появляются рецидивирующие боли в животе с интермиттирующим кровянистым стулом, указывающим на нодулярную гиперплазию в толстом и прямом кишечнике. Уровень IgA в сыворотке крови ниже 0,05 г/л (5 мг%) (эти данные необходимо правильно интерпретировать, поскольку синтез IgA часто запаздывает) при нормальном или слегка повышенном уровне…
Диагноз. При обзорной рентгенографии обнаруживаются пузырьки, расположенные около стенки кишок. После поглощения бариевой взвеси пузырьки видны яснее. Патогномоничным признаком является установление интрапариетальной линеарной тени в дилатированной части тонкой кишки или желудка. Пневматоз толстой кишки диагностируется с помощью ректоскопии и колоноскопии, а диагноз подтверждается при биопсии прямой кишки. При дифференциальной диагностике надо иметь в виду эмфизематозный…
Классификация. Наиболее удобной для практики мы считаем классификацию, предложенную Di Sant Agnese: 1. Смешанная форма, при которой наиболее часто наблюдаются явления со стороны дыхательной и пищеварительной систем; 2. Легочная форма, при которой не наблюдается панкреатической недостаточности и связанных с ней желудочно — кишечных расстройств; 3. Кишечная форма с явлениями панкреатической ахилии (хроническая жирная диарея), но…
Диагноз ставят при наличии хронического жирного поноса, гипотрофии, частых кожных и респираторных инфекций, нейтропении и других гематологических изменений. Окончательно он подтверждается биопсией поджелудочной железы. При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду муковисцидоз, целиакию, врожденный и приобретенный дефицит панкреатической липазы. Johansen и Blizzard (1971 — по 59) и Schussheim с соавт. описали 4 случая панкреатической недостаточности…
