Недостаточность изолирования IgA
Изолированный дефицит IgA является наиболее частой формой первичного иммунного дефицита; установлен в 1:500 1:700 детей. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается семейно.
Патологическая физиология. Клеточный иммунитет нормален, несмотря на то, что сывороточный (в некоторых случаях налицо) и секреторный IgA отсутствуют. В слизистой кишечника число IgA-иммунокомпстентных клеток уменьшено, а число IgM- и IgG-клеток увеличено и уровень IgM и IgG в соке тощей кишки повышен. У многих детей наблюдается высокий титр антимолочных антител в сыворотке крови, который связывают с повышенной проницаемостью кишечной слизистой при отсутствии секреторного IgA.
Патогистологические изменения в гонком кишечнике варьируют от нормальной находки до нодулярной лимфоидной гиперплазии или субтотальной атрофии ворсинок с развитием непереносимости глютена и молока.
Клиническая картина. У некоторых детей наблюдается повышенная склонность к респираторным инфекциям (ринит, бронхит, пневмония и пр.), в то время как другие дети остаются клинически здоровыми. Симптомы появляются в грудном возрасте или в период более позднего детства. Реже встречается хронический понос, но он протекает тяжело и сопровождается мальабсорбционным синдромом, в связи с чем отличается от глютениндуцированной энтеропатии, однако при последней уровень IgA в сыворотке, секретах и испражнениях остается нормальным.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска