Это первичное иммунодефицитное состояние, которое наследуется аутосомно — рецессивно, поражает лиц обоего пола и характеризуется клеточным иммунным дефицитом, сопровождаемым лимфопенией и дисплазией вилочковой железы, нормальным или почти нормальным уровнем иммуноглобулинов, различной реакцией антител на антигенную стимуляцию. Некоторые авторы считают, что этот синдром является вариантом комбинированного иммунного дефицита. Первичный иммунный дефект находится, по всей вероятности, в…
В норме меконий отходит в первые 24 ч после рождения; лишь у 6% новорожденных он выделяется позже. Функциональная кишечная непроходимость обусловлена незрелостью нервных сплетений в стенке кишечника, имеющих, однако, нормальную гистологическую структуру. Появлению непроходимости кишечника у новорожденного способствуют вязкий меконий, продолжительная инфузия жидкости через пупочную вену, сепсис, респираторный дистресс, гипотиреоз, употребление ганглиоблокирующих средств во время…
При этом заболевании наблюдается гипоплазия вилочковой железы. Это не наследственное заболевание, а нарушение эмбрионального развития фарингеальных карманов с последующим отсутствием паращитовидных желез и тимуса. Клиническая картина. Болезнь проявляется неонатальной гипокальциемической тетанией, гипертелоризмом, антимонголоидно расположенными глазными щелями, коротким frenulum верхней губы, микрогнатией и аномалиями больших сосудов (правой аортной дуги). Судороги прекращаются при введении кальциевых препаратов и…
Лечение осуществляется симптоматическими средствами. Отдаленный прогноз — неблагоприятен. Закупорка кишок у новорожденного может обуславливаться и некоторыми составными частями пищи. Сообщен один случай закупорки толстой кишки у 11 — дневного новорожденного, получавшего еще с рождения 5% эмульсию из морковного порошка. Описана закупорка терминальной части подвздошной кишки плотными сгустками свернувшегося молока у 17 новорожденных, кормленных необезжиренным сухим…
Это заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с полом (X) и наблюдается исключительно среди мальчиков. Клиническая картина. Характерными признаками являются генерализованная экзема, геморрагический синдром (тромбоцитопения) и частые бактериальные и микотические инфекции, причем постоянным симптомом является отит. Понос не является характерным симптомом. Однако у некоторых детей еще с раннего грудною возраста наблюдается кровянистая диарея, которую считают проявлением непереносимости…
Болезнь является наследственной, передается рецессивно, сцепленно с полом (X). Патологическая физиология и патологическая анатомия. Основным дефектом является неспособность иолинуклеаров и моноцитов уничтожать фагоцитированные микроорганизмы. Обнаруживается недостаточность дегрануляции и стимуляции окислительных процессов, несмотря на то, что гранулоциты содержат нормальные количества энзимов и бактерицидных субстанций. Локальная реакция представляет собой гранулематозное образование с формированием микроабсцессов, наиболее часто стафилококковой…
Нодулярная лимфоидная гиперплазия тонкой кишки с дисгаммаглобулинемией наблюдается при изолированном дефиците IgA и приобретенной иммуноглобулинемии; весьма часто описывается и дисгамма-глобулинемия с пониженным уровнем иммуноглобулинов. Частота. Наблюдается параллельно с продолжительностью существования увеличенной лимфоидной реактивности и встречается наиболее часто у детей до 10 лет. Половину описанных случаев составляют дети. Этиология и патогенез. Считается, что существует дефект созревания…
Клиническая картина. Наиболее частыми клиническими симптомами являются рецидивирующие респираторные инфекции, которые могут наступить задолго до появления поносов, повышения температуры, стеатореи, лямблиоза и непереносимости лактозы и глютена. Диарический синдром проявляется водянистым кислым стулом, по 10 — 15 раз в сутки, который не нормализуется под воздействием обычного диетического питания в течение нескольких месяцев. У других детей наблюдаются…
Диффузная нодулярная гиперплазия охватывает всю толстую кишку, а также и прямую кишку. Этиология не выяснена. Большинство авторов считают, что изменения толстой кишки являются результатом иммунных или воспалительных реакций на некоторые неидентифицированные антигенные стимулы. Отмечается семейная заболеваемость. Патологические изменения толстой кишки подобны ее изменениям при нодулярной лимфоидной гиперплазии тонкой кишки. Клиническая картина. Симптомы появляются в первые…
Целью этого раздела является не описать подробно иммунодефицитные состояния, а обратить внимание на наблюдаемые при них желудочно-кишечные симптомы. Лимфоидная система состоит из двух различных в морфологическом и функциональном отношении частей: одна поддерживает клеточный, а другая — гуморальный иммунитет. Клеточный иммунитет связан с Т — лимфоцигами, происходящими из стволовых клеток в костном мозге, и для их…
