Характеризуется полным отсутствием иммуноглобулинов (или же они налицо, но неактивны) и нарушением клеточного иммунитета. Швейцарский тип (Гланцманна — Риникера) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в то время как синдром Гитлина — по рецессивному типу, сцепленно с полом. Эти два варианта включены в Международную классификацию первичных иммунных дефицитов иод названием комбинированный тяжелый иммунный дефицит. Патологическая анатомия и…
Приобретенная непроходимость составляет около 3/4 всех форм кишечной непроходимости. Острую кишечную непроходимость делят на следующие формы: А. Механическая непроходимость 1. Без расстройства кровообращения — обтурационная непроходимость: Препятствие со стороны просвета кишок (инородное тело, фекалома, безоар, опухоль, полип, интрамуральное кровоизлияние, аскариды); Придавливание снаружи (сращения, опухоли, удвоения, кисты, гематомы). 2. С нарушением кровообращения: Инвагинация; Странгуляция; Инкарцерация; Заворот….
Клиническая картина. Заболевание начинается на первом месяце после рождения. Характерным сипмтомом является ранняя и упорная молочница, нередко охватывающая полость рта, горло, глотку, кожу и внутренние органы. Часто отмечаются рецидивирующие респираторные заболевания и болезни пищеварительного тракта. У грудных детей наблюдается склонность к инфекциям, вызванным грамотрицательной флорой, в особенности патогенными кишечными микроорганизмами (Е. coli, Salmonella, Shigella), простейшими…
Механическая непроходимость кишок без расстройства кровообращения возникает в результате механического препятствия в просвете желудочно-кишечного тракта или придавливания извне. Клиническая картина характеризуется болями, которые начинаются исподволь, связаны с перистальтикой, появляются приступами, и исчезают во внеприступный период. С течением времени, однако, они становятся постоянными. Рвота наступает позднее, она не связана с болью и появляется тем раньше, чем…
Это первичное иммунодефицитное состояние, которое наследуется аутосомно — рецессивно, поражает лиц обоего пола и характеризуется клеточным иммунным дефицитом, сопровождаемым лимфопенией и дисплазией вилочковой железы, нормальным или почти нормальным уровнем иммуноглобулинов, различной реакцией антител на антигенную стимуляцию. Некоторые авторы считают, что этот синдром является вариантом комбинированного иммунного дефицита. Первичный иммунный дефект находится, по всей вероятности, в…
В норме меконий отходит в первые 24 ч после рождения; лишь у 6% новорожденных он выделяется позже. Функциональная кишечная непроходимость обусловлена незрелостью нервных сплетений в стенке кишечника, имеющих, однако, нормальную гистологическую структуру. Появлению непроходимости кишечника у новорожденного способствуют вязкий меконий, продолжительная инфузия жидкости через пупочную вену, сепсис, респираторный дистресс, гипотиреоз, употребление ганглиоблокирующих средств во время…
При этом заболевании наблюдается гипоплазия вилочковой железы. Это не наследственное заболевание, а нарушение эмбрионального развития фарингеальных карманов с последующим отсутствием паращитовидных желез и тимуса. Клиническая картина. Болезнь проявляется неонатальной гипокальциемической тетанией, гипертелоризмом, антимонголоидно расположенными глазными щелями, коротким frenulum верхней губы, микрогнатией и аномалиями больших сосудов (правой аортной дуги). Судороги прекращаются при введении кальциевых препаратов и…
Лечение осуществляется симптоматическими средствами. Отдаленный прогноз — неблагоприятен. Закупорка кишок у новорожденного может обуславливаться и некоторыми составными частями пищи. Сообщен один случай закупорки толстой кишки у 11 — дневного новорожденного, получавшего еще с рождения 5% эмульсию из морковного порошка. Описана закупорка терминальной части подвздошной кишки плотными сгустками свернувшегося молока у 17 новорожденных, кормленных необезжиренным сухим…
Это заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с полом (X) и наблюдается исключительно среди мальчиков. Клиническая картина. Характерными признаками являются генерализованная экзема, геморрагический синдром (тромбоцитопения) и частые бактериальные и микотические инфекции, причем постоянным симптомом является отит. Понос не является характерным симптомом. Однако у некоторых детей еще с раннего грудною возраста наблюдается кровянистая диарея, которую считают проявлением непереносимости…
Болезнь является наследственной, передается рецессивно, сцепленно с полом (X). Патологическая физиология и патологическая анатомия. Основным дефектом является неспособность иолинуклеаров и моноцитов уничтожать фагоцитированные микроорганизмы. Обнаруживается недостаточность дегрануляции и стимуляции окислительных процессов, несмотря на то, что гранулоциты содержат нормальные количества энзимов и бактерицидных субстанций. Локальная реакция представляет собой гранулематозное образование с формированием микроабсцессов, наиболее часто стафилококковой…
