Хроническая гранулематозная болезнь

Болезнь является наследственной, передается рецессивно, сцепленно с полом (X). Патологическая физиология и патологическая анатомия. Основным дефектом является неспособность иолинуклеаров и моноцитов уничтожать фагоцитированные микроорганизмы. Обнаруживается недостаточность дегрануляции и стимуляции окислительных процессов, несмотря на то, что гранулоциты содержат нормальные количества энзимов и бактерицидных субстанций.

Локальная реакция представляет собой гранулематозное образование с формированием микроабсцессов, наиболее часто стафилококковой природы. При гистологическом исследовании обнаруживаются гранулемы с многоядерными клетками и гистиоцитами, заполненными липидами.

Клиническая картина. Обычно заболевание проявляется в возрасте до 1 года.

Клинические явления — персистирующие инфекции шейных лимфатических узлов, легких и среднего уха, экзематозный дерматит, рецидивирующая лимфаденопатия, нагноение гранулематозных изменений и остеомиелит. Наиболее постоянным симптомом является гепатоспленомегалия. У некоторых детей наблюдается хронический энтерит, сопровождаемый продолжительным поносом, синдромом мальабсорбции, стеатореей, периректальным абсцессом, стриктурой пищевода и стенозом антральной области в связи с гранулематозным процессом.

Поражение желудка проявляется рецидивирующей рвотой, которая может быть первым симптомом хронической гранулематозной болезни. В картине крови наблюдаются анемия, нейтропения с умеренным увеличением количества эозинофилов и моноцитов, повышенная СОЭ. Налицо гипергаммаглобулинемия.

Лечение заключается в продолжительном применении антибиотиков и переливании лейкоцитарной и массы.

Прогноз. Заболевание эволюционирует непрерывно и заканчивается смертельным исходом в первые 5 лет жизни.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска