Нодулярная лимфоидная гиперплазия тонкой кишки с дисгаммаглобулинемией (Клиническая картина)
Клиническая картина. Наиболее частыми клиническими симптомами являются рецидивирующие респираторные инфекции, которые могут наступить задолго до появления поносов, повышения температуры, стеатореи, лямблиоза и непереносимости лактозы и глютена. Диарический синдром проявляется водянистым кислым стулом, по 10 — 15 раз в сутки, который не нормализуется под воздействием обычного диетического питания в течение нескольких месяцев. У других детей наблюдаются объемистые, кашицеобразные, жирные испражнения с дурным запахом.
Принято считать, что наиболее частой причиной поносов является лямблиоз. Весьма редко отмечаются тетанические кризы вследствие гипокальциемии и гипомагнезиемии. Дисгаммаглобулинемия выражается уменьшением количества IgG и весьма низким уровнем или отсутствием IgM и IgA или же сильно пониженным количеством IgM и IgG и отсутствием IgA. Клеточный иммунитет не затронут. В испражнениях обнаруживаются преципитины против коровьего молока и глютеина.
Диагноз. При рентгенологическом исследовании с контрастным веществом обнаруживается грубая слизистая (в результате гиперплазии лимфатических фолликулов). Изменения рассеяны по всему кишечнику, чаще всего наблюдаются в подвздошной кишке, но могут быть и в слепой и восходящей кишках. При биопсии тонкой кишки обнаруживаются вышеупомянутые патогистологические изменения. Иммуноэлектрофорез также способствует установлению диагноза.
Лечение. Тетрациклин способствует улучшению желудочно-кишечной симптоматики; проводят антилямблиозное лечение и оставляют ребенка на безлактозной диете. Вливание гамма — глобулина (содержит 95% IgG) и свежезаморженной плазмы (содержит IgA) вызывает значительное улучшение; их продолжительное применение приводит к образованию антител.
Прогноз серьезен. У больных наблюдается повышенная склонность к малигнизации; в 1/3 случаев (у взрослых) развивается лимфома или карцинома желудочно — кишечного тракта.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
