Активная внутриутробная аллергизация происходит при поступлении нерасщепленных белковых молекул через плаценту в организм плода, в связи с чем он начинает активно образовывать антитела; пассивная внутриутробная аллергизация наблюдается при поступлении антител матери в организм плода, которые при отсутствии антигенной стимуляции исчезают несколько недель спустя. Следует прибавить, что и с молоком матери в организм грудного ребенка могут…
Характеризуется полным отсутствием иммуноглобулинов (или же они налицо, но неактивны) и нарушением клеточного иммунитета. Швейцарский тип (Гланцманна — Риникера) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в то время как синдром Гитлина — по рецессивному типу, сцепленно с полом. Эти два варианта включены в Международную классификацию первичных иммунных дефицитов иод названием комбинированный тяжелый иммунный дефицит. Патологическая анатомия и…
Приобретенная непроходимость составляет около 3/4 всех форм кишечной непроходимости. Острую кишечную непроходимость делят на следующие формы: А. Механическая непроходимость 1. Без расстройства кровообращения — обтурационная непроходимость: Препятствие со стороны просвета кишок (инородное тело, фекалома, безоар, опухоль, полип, интрамуральное кровоизлияние, аскариды); Придавливание снаружи (сращения, опухоли, удвоения, кисты, гематомы). 2. С нарушением кровообращения: Инвагинация; Странгуляция; Инкарцерация; Заворот….
Клиническая картина весьма разнообразна и зависит от возраста ребенка и степени поражения различных органов и систем, присоединения вторичных инфекций, продолжительности заболевания, своевременного и систематического лечения. Наблюдаются как формы с тяжелой клинической картиной и смертельным исходом (через несколько недель от начала болезни), так и бессимптомные формы (за исключением высокого уровня электролитов в потовой жидкости). Встречаются смешанные…
Врожденную форму описал Sheldon в 1964 г. при наблюдении им четырех детей из двух семей, а Rey с соавт. в 1966 г, сообщил еще об одном случае заболевания. Считается, что оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые авторы высказывают предположение о селективном поражении функций клеток экзопанкреаса, секретирующих липазу. Основным симптомом является жирная диарея. Жиры отделяются от…
Клиническая картина. Заболевание начинается на первом месяце после рождения. Характерным сипмтомом является ранняя и упорная молочница, нередко охватывающая полость рта, горло, глотку, кожу и внутренние органы. Часто отмечаются рецидивирующие респираторные заболевания и болезни пищеварительного тракта. У грудных детей наблюдается склонность к инфекциям, вызванным грамотрицательной флорой, в особенности патогенными кишечными микроорганизмами (Е. coli, Salmonella, Shigella), простейшими…
Механическая непроходимость кишок без расстройства кровообращения возникает в результате механического препятствия в просвете желудочно-кишечного тракта или придавливания извне. Клиническая картина характеризуется болями, которые начинаются исподволь, связаны с перистальтикой, появляются приступами, и исчезают во внеприступный период. С течением времени, однако, они становятся постоянными. Рвота наступает позднее, она не связана с болью и появляется тем раньше, чем…
При физикальном исследовании легких преобладают явления эмфиземы, ателектаза, бронхита и пневмонии, бронхоэктазий, пневмоторакса. Наступают симптомы правосторонней сердечной недостаточности. В посеве из мокроты наиболее часто выявляются резистентные штаммы S. aureus, чему благоприятствует повышение концентрации р — гидроксифенолуксусной кислоты в бронхиальном секрете. У грудных детей часто обнаруживаются гипокалиемия, гипохлоремия и метаболический алкалоз без выраженной дегидратации и без…
Лечение состоит в назначении больших доз панкреатина (6—8 г) и гиперпротеидного режима питания. Приобретенный дефицит липазы исчезает после лечения в течение одного года. Врожденное отсутствие трипсиногена Впервые это заболевание описал Townes в 1965 г., наблюдая двух грудных детей. Болезнь вызвана изолированным дефицитом энзима трипсиногена, и по всей вероятности, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота — 1:10…
Это первичное иммунодефицитное состояние, которое наследуется аутосомно — рецессивно, поражает лиц обоего пола и характеризуется клеточным иммунным дефицитом, сопровождаемым лимфопенией и дисплазией вилочковой железы, нормальным или почти нормальным уровнем иммуноглобулинов, различной реакцией антител на антигенную стимуляцию. Некоторые авторы считают, что этот синдром является вариантом комбинированного иммунного дефицита. Первичный иммунный дефект находится, по всей вероятности, в…
