Главная / Детская гастроэнтерология / Заболевания печени пороки развития

Заболевания печени пороки развития

22 января 2009

Лабораторная диагностика. Изменения периферической крови могут выразиться в наличие анемии, лейкопении и тромбоцитопении, чаще обусловленных гиперспленизмом и реже аутоиммунными процессами. СОЭ может оказаться нормальной; она снижается при гипофибриногенемии или повышается при резкой диспротеинемии. Как правило, в моче содержание уробилиногена увеличено и, не редко, при обострении процесса имеется и билирубин. Биохимические исследования указывают на значительное нарушение…

Циррозы печени (Невыясненность этиологии)

а — Общий вид 7-летнего ребенка с циррозом печени, сопровождаемым спленомегалией; б — тот же ребенок, вид сбоку: резко выраженное выпячивание живота в связи с выраженной спленомегалией:В детском возрасте при циррозе невыясненной этиологии всегда необходимо определять содержание церулоплазмина сыворотки, меди в сыворотке и моче и проводить биомикроскопию глаза с целью обнаружения симптома роговичного кольца (Кайзера…

Энцефалопатия является тяжелым осложнением цирроза печени и обуславливается тяжелой печеночной недостаточностью или портокавальным анастомозом. Дифференциальный диагноз необходимо проводить, прежде всего, с ХАГ, врожденным печеночным фиброзом, болезнью Вильсона — Коновалова, тромбофлебитической спленомегалией и др. Выяснению помогает, главным образом, лапароскопия и гепатобиопсия, а в отношении болезни Вильсона — Коновалова — характерные нарушения в метаболизме меди и наличие…

Иммуносупрессивные средства, однако, оказывают неблагоприятное воздействие на тяжелые и далеко зашедшие формы цирроза. Во избежание недостаточности жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К) рекомендуют парентеральное витаминолечение. Показано назначение витаминов группы В, никотиновой кислоты, желчегонных средств. Зуд при билиарном циррозе облегчается ионообменными смолами. При гипопротеинемии рекомендуют внутривенное вливание белковых продуктов (человечьего сывороточного альбумина, нативной плазмы). Отечно-асцитический…

Прогноз цирроза плохой. У детей цирроз возникает и протекает быстрее. Комплексное лечение в состоянии задержать прогрессирующий ход цирротического процесса. Редко развитие заболевания может быть остановлено на ранней стадии и при нормальном клиническом и функциональном состоянии печени. Примерно половина детей, у которых развился цирроз на базе ХАГ, живут более 10 лет. Значительная часть больных с такими…

21 января 2009

Агенезия левой доли печени нередко встречающаяся аномалия в детском возрасте. Проявляется тяжестью в эпигастральной области, тошнотой, иногда рвотой после еды. Эти симптомы связаны с закручиванием желудка, которое обусловлено отсутствием левой доли печени. Иногда возникает картина острого хирургического живота в связи с заворотом желудка. Редко развивается ангихолит с желтухой или гипертония в системе воротной вены, сопровождаемая…

Эволюция заболевания различна: больные могут выздороветь или же болезнь приобретает хронический ход. В периоде обратного развития желтушной формы VBH, которая продолжается от 3 до 6 нед, постепенно исчезают желтуха и симптомы интоксикации, появляется полиурия. Активность трансаминаз показывает волнообразный характер. Стойкие гипертрансаминаземия и диспротеинемия (в особенности гипергаммаглобулинемия), отражающие наличие цитолиза и воспалительного процесса в печени во…

Морфологические изменения в центральной нервной системе нехарактерны, они напоминают поражения при острых энцефалопатиях. Выявляют отек мозга, осложненный порой вклиниванием ствола мозга. Гистопатологическая картина сводится к поражению нейронов и жировой вакуолизации вокруг малых сосудов, электронно-микроскопически обнаруживаются изменения в митохондриях. Печень увеличена, гепатоциты большие, цитоплазма — бледная. Имеется диффузный внутриклеточный стеатоз. Некроза или воспалительной инфильтрации обычно нет…

Лабораторные данные. Чаще всего отмечают увеличенную СОЭ, а при наличии гиперспленизма — ингибирование одного, нескольких или всех рядов гемопоеза. Почти всегда наблюдается гиперуробилиногенурия, а при развитии желтухи — и билирубинурия. Биохимическая симптоматика сводится к нормо- или гиперпротеинемии, нормо- или гипоальбуминемии, резко выраженной гипергаммаглобулинемии (главным образом, за счет иммуноглобулина G), гипопротромбинемии. Особую важность в диагностике ХАГ…

Диагноз обеспечивается пробной лапартомией. Лечение оперативное. Производится укрепление левой части печени. Врожденный фиброз печени характеризуется особыми анатомо-гистологическими изменениями: увеличение портальных пространств и разрастание соедини тельной ткани в них, более или менее выраженное кистозное расширение желчных канальцев с сохранением анатомической структуры печени. С точки зрения клинической симптоматики существует три формы: гипертоническая; ангиохолическая; гепаторенальная, смешанная. Диагноз основывается…

Top

Vitaminov.net