Главная / Детская гастроэнтерология / Заболевания печени пороки развития

Заболевания печени пороки развития

21 января 2009

Цирроз печени является крайней стадией хронического поражения печени, которое с морфологической точки зрения характеризуется клеточными некрозами, соединительнотканной перестройкой печеночной архитектоники, активированием мезенхимы, дальнейшим развитием фибросклероза и наличием узлов регенерации. Классификации. Из множества существующих классификаций наибольшее распространение получила Кубинская классификация (Гавана, 1956). Согласно этой классификации, существуют три основных группы циррозов: портальный (мелкозернистый), постнекротический (крупнозернистый) и билиарный….

Клиническая картина. Инкубационный период заболевания продолжается от 15 до 45 — 50 дней (в среднем 30 дней). Характерными особенностями VAH в детском возрасте являются более острое начало и склонность к более легкому, олигосимптоматическому или бессимптомному течению. Лишь у 5 — 15% заболевших детей имеются клинические нарушения. При наличии развернутой клинической картины течение болезни двухфазное. Первая…

Применение гликокортикоидов с целью подавления воспалительной реакции связано с риском развития суперинфекции и усилением процессов катаболизма в печени. Использование их в небольших дозах и в виде кратких курсов иногда дает хорошие результаты. Для удаления токсических продуктов метаболизма рекомендуются обменное переливание крови, гемодиализ, перфузия через свиную печень. Что касается результатов обменного переливания крови при фульминантном гепатите…

Незатихание хронического воспалительного процесса в печени объясняют (Popper — по 5) как активированием печеночной мезенхимы, так и иммунными и аутоиммунными реакциями, которые выявляются у части больных хроническим гепатитом, в особенности среди страдающих хроническим активным гепатитом (ХАГ). Иммунная реакция направлена не только против вируса, но, главным образом, против пораженных вирусом клеток и их органелл. Большинство авторов…

Этиологическая классификация циррозов печени (1974) I. Циррозы вследствие генетических расстройств: Галактоземия Гликогеноз (амилопектиноз) Тирозиноз Наследственная непереносимость фруктозы Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность Талассемия и некоторые другие, генетически обусловленные анемии (пиридоксиновая недостаточность, атрансферринемия) Болезнь Вильсона — Коновалова Гемохроматоз Билиарный цирроз печени при муковисцидозе Болезнь Ослера Ринлю Вебера Абеталипопротеинемия Другие причины II. Химические циррозы III. Алкогольный цирроз IV. Инфекционные циррозы:…

Лабораторные данные. Картина крови нормальна или имеется небольшой лейкоцитоз и, реже, лейкопения с нейтропенией и (временно) наличием атипичных лимфоцитов (вироцитов). СОЭ снижена, но может оказаться и повышенной. Одним из наиболее чувствительных показателей паренхиматозного поражения печени является гиперуробилиногенурия; она отмечается у 52,4% больных с желтушной и у 24% с безжелтушной формой заболевания. Билирубинурия появляется при повышении…

Профилактика. Отсутствие перекрестного иммунитета обязывает помещать больных VAH и VBH в отдельные палаты. Используемый инструментарий подлежит тщательной стерилизации. Обслуживающий персонал должен подвергаться периодическому исследованию на наличие HBV-маркеров. Обнаруживание одного только НВs-антигена не является основанием для отстранения от работы. При наличии НВs- и НВe-антигенов от работы отстраняют лиц, согласно индивидуальной оценке. Что касается риска заражения медицинского…

Одновременное возникновение ХАГ со стойкой НВs-антигенемией наводит в этом случае на мысль о генетическом дефекте. Генетические факторы играют важную роль и в развитии НВs-антиген-отрицательных ХАГ. У 70% таких больных обнаруживается сочетание HL-A1- и НЬ-А8-совместимых тканевых антигенов, которые являются маркерами повышенного иммунного ответа. У носителей HLA-фенотипов-маркеров слабой иммунной реактивности (HLA-B15, HLA-B5, HLA-B7, HLA-BW) чаще встречаются HBsAg-положительные…

Из множества этиологических факторов, обуславливающих циррозы печени, наибольшее значение имеют HBV-инфекции, принадлежащие к IV группе, врожденные аномалии (соотв. атрезия желчевыводящих путей, холедоховая киста), относящиеся к VI группе, и генетически обусловленные нарушения, перечисленные в I группе. Алиментарно-обусловленные циррозы встречаются, главным образом, в тропических странах (квашиоркор). В отличие от взрослых, у детей редко встречаются химические (лекарственные), алкогольные…

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с вирусными гепатита ми со сходной клинической симптоматикой и, в первую очередь, с VBH. Эти заболе вания исключаются путем серологического и иммунологического исследования на наличие вирусов гепатита В, вируса Эпстайна — Барра, вируса простого герпеса, цитомегаловируса и др. Лечение симптоматическое, этиологического лечения нет. В острой фазе болезни рекомендуется постельный режим. При…

Top

Vitaminov.net