Главная / Детская гастроэнтерология / Заболевания печени пороки развития

Заболевания печени пороки развития

21 января 2009

Клиническая симптоматика сводится к наличию резкой и стойкой желтухи, темной мочи и гипо- или ахолического стула. Зуд наблюдается часто. Биохимические исследования указывают на значительное повышение активности так наз. холестатических энзимов (гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, щелочной фосфатазы), увеличение содержания билирубина, холестерола, триглицеридов и фосфолипидов сыворотки. Липопротеин X является весьма чувствительным показателем наличия холестаза: его обнаруживают у 96% детей…

Лабораторные исследования. Обнаруживаются лейкоцитоз, резкое повышение трансаминазной активности, гипогликемия, гипотриглицеридемия, увеличение неэстерифицированных жирных кис лот сыворотки, гипераминоацидемия (за счет глутаминовой кислоты, лизина и альфа-аминомасляной кислоты), дыхательный алкалоз, часто сопровождающийся нерезко выраженным или умеренным метаболическим ацидозом. Уровень билирубина обычно нормален, редко повышается, но не более 51,3 мкмоль/л (3 мг%). Почти всегда имеются нарушения свертывания крови со…

При иммуногистологическом исследовании печени отмечается два вида изменений: отложение иммунных комплексов; наличие мембранозносвязывающих антител. У больных с иммунными комплексами иммуносупрессивное лечение более эффективно, прогноз — более благоприятен (Paronetto et al. — по 30). Считают, что когда ХАГ сопровождается внепеченочными явлениями, гипер-гаммаглобулинемией и позитивными иммунными пробами, морфологические изменения в печени более резко выражены (хронический агрессивный гепатит…

Острый вирусный гепатит (ОВГ) — широко распространенное заболевание. Некоторые авторы считают, что по частоте регистрированных инфекционных заболеваний ОВГ занимает второе место. Если исключить крайне редкие случаи гепатитов, вызванных различными вирусами, обладающими гепатотропизмом (Коксаки-вирусы, ECHO, аденовирусы, вирус цитомегалии, вирус Эпстайна — Барра и др.) (16), ОВГ вызывается, главным образом, тремя вирусами: Hepatitis A-virus (HAV), Hepatitis B-virus…

Фульминантный гепатит — наиболее тяжелая форма острого поражения печени. Этиология связана с HAV и HBV, однако указывается также на роль токсических и лекарственных факторов. Эта форма составляет 10/00 от общего числа случаев заболевания острым вирусным гепатитом. В клинической картине преобладают симптомы тяжелой недостаточности печени, геморрагический синдром и энцефалопатия. Вышеупомянутые симптомы проявляются с первых дней болезни…

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с менингитами и энцефалитами. При синдроме Рея спинномозговая жидкость нормальна и имеются признаки поражения печени. Отсутствие симптомов обширного некроза печени говорит против существования фульминантного гепатита (без желтушной его формы). Наличие характерных поражений печени позволяет исключить интоксикацию салицилатами и гипогликемическую кому. Трудность представляет дифференциация с врожденной недостаточностью митохондриальных энзимов (орнитинкарбамилтрансферазы и карбамилфосфатсинтетазы),…

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с целым рядом болезней со сходной клинической симптоматикой, как, например, острым вирусным или лекарственным гепатитом, хроническим персистирующим гепатитом в фазе обострения, с болезнью Вильсона — Коновалова. При бессимптомных вариантах можно думать об остаточной гепатомегалии после перенесенного острого вирусного гепатита, о хроническом персистирующем или реактивном гепатите. Необходимо учитывать особенности клинического течения, результаты…

Этиология. В недалеком прошлом гепатит A (virus A-hepatitisVAH) называли инфекционным гепатитом, гепатитом эпидемическим, MS-1-гепатитом и лишь в 1973 г. Feinston и сотр. удалось открыть возбудителя гепатита — Hepatitis A-virus HAV. Вирус является симметричным нуклеотидом, размером 27 нм. В отношении физико-химических свойств существует сходство с парво- и пикорнавирусами, но отличается от HBV. Эпидемиология. HAV заразителен для…

Несмотря на неблагоприятный прогноз в детском возрасте (летальность от 70 до 95%), фульминантный гепатит имеет более благоприятное течение, чем у взрослых. При благоприятном развитии болезни спустя 1 — 2 нед содержание протромбинового комплекса и сывороточного комплемента повышается, появляется альфа-фетопротеин. Иногда наступает полное выздоровление, но возможно также развитие хронического гепатита или цирроза печени. Подострый (злокачественный) гипорегенеративный…

Лечение в связи с невыясненной этиологией — симптоматическое. С целью нормализации водно-электролитного метаболизма и кислотно-щелочного равновесия назначают внутривенные вливания ги пертонического (10 — 15%) раствора глюкозы из расчета 0,6 /кг/ч. При отеке мозга рекомендуется внутривенное вливание маннитола из расчета 1 — 2 г/кг массы в продолжение 1 ч, 4 — 6 раз в сут или…

Top

Vitaminov.net