Морфологические изменения в центральной нервной системе нехарактерны, они напоминают поражения при острых энцефалопатиях. Выявляют отек мозга, осложненный порой вклиниванием ствола мозга. Гистопатологическая картина сводится к поражению нейронов и жировой вакуолизации вокруг малых сосудов, электронно-микроскопически обнаруживаются изменения в митохондриях. Печень увеличена, гепатоциты большие, цитоплазма — бледная. Имеется диффузный внутриклеточный стеатоз. Некроза или воспалительной инфильтрации обычно нет…
Лабораторные данные. Чаще всего отмечают увеличенную СОЭ, а при наличии гиперспленизма — ингибирование одного, нескольких или всех рядов гемопоеза. Почти всегда наблюдается гиперуробилиногенурия, а при развитии желтухи — и билирубинурия. Биохимическая симптоматика сводится к нормо- или гиперпротеинемии, нормо- или гипоальбуминемии, резко выраженной гипергаммаглобулинемии (главным образом, за счет иммуноглобулина G), гипопротромбинемии. Особую важность в диагностике ХАГ…
Диагноз обеспечивается пробной лапартомией. Лечение оперативное. Производится укрепление левой части печени. Врожденный фиброз печени характеризуется особыми анатомо-гистологическими изменениями: увеличение портальных пространств и разрастание соедини тельной ткани в них, более или менее выраженное кистозное расширение желчных канальцев с сохранением анатомической структуры печени. С точки зрения клинической симптоматики существует три формы: гипертоническая; ангиохолическая; гепаторенальная, смешанная. Диагноз основывается…
Клиническая симптоматика сводится к наличию резкой и стойкой желтухи, темной мочи и гипо- или ахолического стула. Зуд наблюдается часто. Биохимические исследования указывают на значительное повышение активности так наз. холестатических энзимов (гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, щелочной фосфатазы), увеличение содержания билирубина, холестерола, триглицеридов и фосфолипидов сыворотки. Липопротеин X является весьма чувствительным показателем наличия холестаза: его обнаруживают у 96% детей…
Лабораторные исследования. Обнаруживаются лейкоцитоз, резкое повышение трансаминазной активности, гипогликемия, гипотриглицеридемия, увеличение неэстерифицированных жирных кис лот сыворотки, гипераминоацидемия (за счет глутаминовой кислоты, лизина и альфа-аминомасляной кислоты), дыхательный алкалоз, часто сопровождающийся нерезко выраженным или умеренным метаболическим ацидозом. Уровень билирубина обычно нормален, редко повышается, но не более 51,3 мкмоль/л (3 мг%). Почти всегда имеются нарушения свертывания крови со…
При иммуногистологическом исследовании печени отмечается два вида изменений: отложение иммунных комплексов; наличие мембранозносвязывающих антител. У больных с иммунными комплексами иммуносупрессивное лечение более эффективно, прогноз — более благоприятен (Paronetto et al. — по 30). Считают, что когда ХАГ сопровождается внепеченочными явлениями, гипер-гаммаглобулинемией и позитивными иммунными пробами, морфологические изменения в печени более резко выражены (хронический агрессивный гепатит…
Острый вирусный гепатит (ОВГ) — широко распространенное заболевание. Некоторые авторы считают, что по частоте регистрированных инфекционных заболеваний ОВГ занимает второе место. Если исключить крайне редкие случаи гепатитов, вызванных различными вирусами, обладающими гепатотропизмом (Коксаки-вирусы, ECHO, аденовирусы, вирус цитомегалии, вирус Эпстайна — Барра и др.) (16), ОВГ вызывается, главным образом, тремя вирусами: Hepatitis A-virus (HAV), Hepatitis B-virus…
Фульминантный гепатит — наиболее тяжелая форма острого поражения печени. Этиология связана с HAV и HBV, однако указывается также на роль токсических и лекарственных факторов. Эта форма составляет 10/00 от общего числа случаев заболевания острым вирусным гепатитом. В клинической картине преобладают симптомы тяжелой недостаточности печени, геморрагический синдром и энцефалопатия. Вышеупомянутые симптомы проявляются с первых дней болезни…
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с менингитами и энцефалитами. При синдроме Рея спинномозговая жидкость нормальна и имеются признаки поражения печени. Отсутствие симптомов обширного некроза печени говорит против существования фульминантного гепатита (без желтушной его формы). Наличие характерных поражений печени позволяет исключить интоксикацию салицилатами и гипогликемическую кому. Трудность представляет дифференциация с врожденной недостаточностью митохондриальных энзимов (орнитинкарбамилтрансферазы и карбамилфосфатсинтетазы),…
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с целым рядом болезней со сходной клинической симптоматикой, как, например, острым вирусным или лекарственным гепатитом, хроническим персистирующим гепатитом в фазе обострения, с болезнью Вильсона — Коновалова. При бессимптомных вариантах можно думать об остаточной гепатомегалии после перенесенного острого вирусного гепатита, о хроническом персистирующем или реактивном гепатите. Необходимо учитывать особенности клинического течения, результаты…
