Главная / Детская гастроэнтерология / Заболевания печени пороки развития
 
Маска от черных точек и прыщей Какова польза пробиотиков в греческом йогурте? Как определить здоровье человека по ногтям
Все о витаминах, здоровом образе жизни, как похудеть? как поправиться
Экономьте на покупках в интернет-магазинах:Ив Роше
Следите за нашими обновлениями через
Follow vitaminnet on Twitter

Заболевания печени пороки развития

21 января 2009

Патологическая анатомия. Печень обычно увеличена, имеет острый край, умеренно или значительно увеличенную плотность. Поверхность ее гладкая или волнистая в ранних стадиях заболевания и зернистая при дальнейшем развитии процесса. Наличие узлов регенерации указывает на эволюционирование ХАГ в цирроз. Лимфатические и кровеносные сосуды расширены. Печень пестрая (участки интенсивно красного цвета чередуются с коричневатыми и беловатыми полями), a…

Инкубационный период VBH длится от 40 до 180 дней. Начало заболевания постепенное, причем в продромальном периоде фебрильное состояние и верхнедиспептический синдром выражены не столь резко. Артралгия, высыпания и головная боль встречаются чаще, чем при VAH; они могут предшествовать желтушной фазе в продолжение от нескольких дней до нескольких недель. Течение заболевания и клиническая симптоматика зависят от…

В 1963 г. Reye и сотр. описали неизвестное до того заболевание, характеризующееся энцефалопатией и стеатозом внутренних органов. Болеют дети и юноши. Частота. До сего времени описаны свыше 1000 случаев, из которых 349 зарегистрированы в США во время разразившейся в стране зимне-весенней эпидемии 1973 — 1974 гг. Сравнительно реже заболевание встречается в Таиланде, Канаде, а в…

Клиническая картина. В детском возрасте чаще начало ХАГ острое. В 2/3 случаев он напоминает острый вирусный гепатит. Характерным признаком является хроническое рецидивирующее течение заболевания. В фазе обострения наблюдаются такие симптомы, как желтуха необоснованное повышение температуры, общая слабость, отсутствие аппетита, ощущение тяжести в верхней части живота, боли в суставах; моча становится темной, а кал — светлым….

Агенезия левой доли печени нередко встречающаяся аномалия в детском возрасте. Проявляется тяжестью в эпигастральной области, тошнотой, иногда рвотой после еды. Эти симптомы связаны с закручиванием желудка, которое обусловлено отсутствием левой доли печени. Иногда возникает картина острого хирургического живота в связи с заворотом желудка. Редко развивается ангихолит с желтухой или гипертония в системе воротной вены, сопровождаемая…

Эволюция заболевания различна: больные могут выздороветь или же болезнь приобретает хронический ход. В периоде обратного развития желтушной формы VBH, которая продолжается от 3 до 6 нед, постепенно исчезают желтуха и симптомы интоксикации, появляется полиурия. Активность трансаминаз показывает волнообразный характер. Стойкие гипертрансаминаземия и диспротеинемия (в особенности гипергаммаглобулинемия), отражающие наличие цитолиза и воспалительного процесса в печени во…

Морфологические изменения в центральной нервной системе нехарактерны, они напоминают поражения при острых энцефалопатиях. Выявляют отек мозга, осложненный порой вклиниванием ствола мозга. Гистопатологическая картина сводится к поражению нейронов и жировой вакуолизации вокруг малых сосудов, электронно-микроскопически обнаруживаются изменения в митохондриях. Печень увеличена, гепатоциты большие, цитоплазма — бледная. Имеется диффузный внутриклеточный стеатоз. Некроза или воспалительной инфильтрации обычно нет…

Лабораторные данные. Чаще всего отмечают увеличенную СОЭ, а при наличии гиперспленизма — ингибирование одного, нескольких или всех рядов гемопоеза. Почти всегда наблюдается гиперуробилиногенурия, а при развитии желтухи — и билирубинурия. Биохимическая симптоматика сводится к нормо- или гиперпротеинемии, нормо- или гипоальбуминемии, резко выраженной гипергаммаглобулинемии (главным образом, за счет иммуноглобулина G), гипопротромбинемии. Особую важность в диагностике ХАГ…

Диагноз обеспечивается пробной лапартомией. Лечение оперативное. Производится укрепление левой части печени. Врожденный фиброз печени характеризуется особыми анатомо-гистологическими изменениями: увеличение портальных пространств и разрастание соедини тельной ткани в них, более или менее выраженное кистозное расширение желчных канальцев с сохранением анатомической структуры печени. С точки зрения клинической симптоматики существует три формы: гипертоническая; ангиохолическая; гепаторенальная, смешанная. Диагноз основывается…

Клиническая симптоматика сводится к наличию резкой и стойкой желтухи, темной мочи и гипо- или ахолического стула. Зуд наблюдается часто. Биохимические исследования указывают на значительное повышение активности так наз. холестатических энзимов (гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, щелочной фосфатазы), увеличение содержания билирубина, холестерола, триглицеридов и фосфолипидов сыворотки. Липопротеин X является весьма чувствительным показателем наличия холестаза: его обнаруживают у 96% детей…

реклама | администрация | карта сайта | RSS
Для лиц старше 18 лет
Внимание! прежде чем следовать каким-либо советам, проконсультируйтесь с врачом.
При перепечатке материалов сайта гипер-ссылка на сайт обязательна.
Все права защищены ©2003-2019. Vitaminov.net
Рейтинг@Mail.ru
Top