Синдром Рея (Дифференциальный диагноз)

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с менингитами и энцефалитами. При синдроме Рея спинномозговая жидкость нормальна и имеются признаки поражения печени. Отсутствие симптомов обширного некроза печени говорит против существования фульминантного гепатита (без желтушной его формы).

Наличие характерных поражений печени позволяет исключить интоксикацию салицилатами и гипогликемическую кому. Трудность представляет дифференциация с врожденной недостаточностью митохондриальных энзимов (орнитинкарбамилтрансферазы и карбамилфосфатсинтетазы), которую большинство авторов считают врожденной формой синдрома Рея. Гомозиготы по отношению дефекта энзимов погибают в раннем детском возрасте с картиной судорожного синдрома и церебральной комы.

Гетерозиготы могут не проявлять каких-либо симптомов или же клиническая симптоматика дефекта метаболизма проявляется приступами рвоты, состоянием возбуждения, комой, наличием гепатомегалии, гипераммониемии и повышением трансаминазной активности. Часто белковый рацион провоцирует возникновение этих острых приступов.

Длительные нарушения печеночного метаболизма приводят не только к развитию стеатоза, но и к очаговому клеточному некрозу и умеренно выраженному перипортальному фиброзу. Если ребенок не погибнет в острой фазе болезни, наблюдается умственная отсталость.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска