Главная / Детская гастроэнтерология / Заболевания печени пороки развития

Заболевания печени пороки развития

21 января 2009

Незатихание хронического воспалительного процесса в печени объясняют (Popper — по 5) как активированием печеночной мезенхимы, так и иммунными и аутоиммунными реакциями, которые выявляются у части больных хроническим гепатитом, в особенности среди страдающих хроническим активным гепатитом (ХАГ). Иммунная реакция направлена не только против вируса, но, главным образом, против пораженных вирусом клеток и их органелл. Большинство авторов…

Этиологическая классификация циррозов печени (1974) I. Циррозы вследствие генетических расстройств: Галактоземия Гликогеноз (амилопектиноз) Тирозиноз Наследственная непереносимость фруктозы Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность Талассемия и некоторые другие, генетически обусловленные анемии (пиридоксиновая недостаточность, атрансферринемия) Болезнь Вильсона — Коновалова Гемохроматоз Билиарный цирроз печени при муковисцидозе Болезнь Ослера Ринлю Вебера Абеталипопротеинемия Другие причины II. Химические циррозы III. Алкогольный цирроз IV. Инфекционные циррозы:…

Лабораторные данные. Картина крови нормальна или имеется небольшой лейкоцитоз и, реже, лейкопения с нейтропенией и (временно) наличием атипичных лимфоцитов (вироцитов). СОЭ снижена, но может оказаться и повышенной. Одним из наиболее чувствительных показателей паренхиматозного поражения печени является гиперуробилиногенурия; она отмечается у 52,4% больных с желтушной и у 24% с безжелтушной формой заболевания. Билирубинурия появляется при повышении…

Профилактика. Отсутствие перекрестного иммунитета обязывает помещать больных VAH и VBH в отдельные палаты. Используемый инструментарий подлежит тщательной стерилизации. Обслуживающий персонал должен подвергаться периодическому исследованию на наличие HBV-маркеров. Обнаруживание одного только НВs-антигена не является основанием для отстранения от работы. При наличии НВs- и НВe-антигенов от работы отстраняют лиц, согласно индивидуальной оценке. Что касается риска заражения медицинского…

Одновременное возникновение ХАГ со стойкой НВs-антигенемией наводит в этом случае на мысль о генетическом дефекте. Генетические факторы играют важную роль и в развитии НВs-антиген-отрицательных ХАГ. У 70% таких больных обнаруживается сочетание HL-A1- и НЬ-А8-совместимых тканевых антигенов, которые являются маркерами повышенного иммунного ответа. У носителей HLA-фенотипов-маркеров слабой иммунной реактивности (HLA-B15, HLA-B5, HLA-B7, HLA-BW) чаще встречаются HBsAg-положительные…

Из множества этиологических факторов, обуславливающих циррозы печени, наибольшее значение имеют HBV-инфекции, принадлежащие к IV группе, врожденные аномалии (соотв. атрезия желчевыводящих путей, холедоховая киста), относящиеся к VI группе, и генетически обусловленные нарушения, перечисленные в I группе. Алиментарно-обусловленные циррозы встречаются, главным образом, в тропических странах (квашиоркор). В отличие от взрослых, у детей редко встречаются химические (лекарственные), алкогольные…

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с вирусными гепатита ми со сходной клинической симптоматикой и, в первую очередь, с VBH. Эти заболе вания исключаются путем серологического и иммунологического исследования на наличие вирусов гепатита В, вируса Эпстайна — Барра, вируса простого герпеса, цитомегаловируса и др. Лечение симптоматическое, этиологического лечения нет. В острой фазе болезни рекомендуется постельный режим. При…

После введения серологических диагностических методов идентификации вирусов, вызывающих гепатиты А и В, оказалось, что часть больных не принадлежат к ни одной из этих групп. Вслед за исключением и других инфекций или факторов, которые в состоянии обусловить гепатит (цитомегалию, инфекционный мононуклеоз, лекарственные, токсические, аллергические поражения), было принято, что существует особая группа гепатитов, которую назвали ни А-,…

Классификация. До сего времени еще не разработана классификация, которая позволила бы убедительным образом разграничить различные формы хронического гепатита в зависимости от их этиологии, морфологических изменений и клинической симптоматики. В 70-х годах широкое распространение приобрела классификация, предложенная Европейской ассоциацией по изучению печени в 1967 — 1968 гг. Она основывается, главным образом, на морфологическом принципе, но ее…

Этиология и патогенез индийского детского цирроза остаются невыясненными. Наличие повышенного количества меди в печени может быть проявлением первичного нарушения метаболизма или же оно имеет вторичное происхождение. Постгепатитные циррозы развиваются примерно у 0,5% переболевших острым гепатитом и именно они являются наиболее частой причиной цирроза в детском возрасте. Патогенез. Основной причиной развития цирроза печени является некроз и…

Top

Vitaminov.net