Главная / Детская гастроэнтерология / Заболевания печени пороки развития

Заболевания печени пороки развития

21 января 2009

Лабораторные исследования. Обнаруживаются лейкоцитоз, резкое повышение трансаминазной активности, гипогликемия, гипотриглицеридемия, увеличение неэстерифицированных жирных кис лот сыворотки, гипераминоацидемия (за счет глутаминовой кислоты, лизина и альфа-аминомасляной кислоты), дыхательный алкалоз, часто сопровождающийся нерезко выраженным или умеренным метаболическим ацидозом. Уровень билирубина обычно нормален, редко повышается, но не более 51,3 мкмоль/л (3 мг%). Почти всегда имеются нарушения свертывания крови со…

При иммуногистологическом исследовании печени отмечается два вида изменений: отложение иммунных комплексов; наличие мембранозносвязывающих антител. У больных с иммунными комплексами иммуносупрессивное лечение более эффективно, прогноз — более благоприятен (Paronetto et al. — по 30). Считают, что когда ХАГ сопровождается внепеченочными явлениями, гипер-гаммаглобулинемией и позитивными иммунными пробами, морфологические изменения в печени более резко выражены (хронический агрессивный гепатит…

Острый вирусный гепатит (ОВГ) — широко распространенное заболевание. Некоторые авторы считают, что по частоте регистрированных инфекционных заболеваний ОВГ занимает второе место. Если исключить крайне редкие случаи гепатитов, вызванных различными вирусами, обладающими гепатотропизмом (Коксаки-вирусы, ECHO, аденовирусы, вирус цитомегалии, вирус Эпстайна — Барра и др.) (16), ОВГ вызывается, главным образом, тремя вирусами: Hepatitis A-virus (HAV), Hepatitis B-virus…

Фульминантный гепатит — наиболее тяжелая форма острого поражения печени. Этиология связана с HAV и HBV, однако указывается также на роль токсических и лекарственных факторов. Эта форма составляет 10/00 от общего числа случаев заболевания острым вирусным гепатитом. В клинической картине преобладают симптомы тяжелой недостаточности печени, геморрагический синдром и энцефалопатия. Вышеупомянутые симптомы проявляются с первых дней болезни…

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с менингитами и энцефалитами. При синдроме Рея спинномозговая жидкость нормальна и имеются признаки поражения печени. Отсутствие симптомов обширного некроза печени говорит против существования фульминантного гепатита (без желтушной его формы). Наличие характерных поражений печени позволяет исключить интоксикацию салицилатами и гипогликемическую кому. Трудность представляет дифференциация с врожденной недостаточностью митохондриальных энзимов (орнитинкарбамилтрансферазы и карбамилфосфатсинтетазы),…

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с целым рядом болезней со сходной клинической симптоматикой, как, например, острым вирусным или лекарственным гепатитом, хроническим персистирующим гепатитом в фазе обострения, с болезнью Вильсона — Коновалова. При бессимптомных вариантах можно думать об остаточной гепатомегалии после перенесенного острого вирусного гепатита, о хроническом персистирующем или реактивном гепатите. Необходимо учитывать особенности клинического течения, результаты…

Этиология. В недалеком прошлом гепатит A (virus A-hepatitisVAH) называли инфекционным гепатитом, гепатитом эпидемическим, MS-1-гепатитом и лишь в 1973 г. Feinston и сотр. удалось открыть возбудителя гепатита — Hepatitis A-virus HAV. Вирус является симметричным нуклеотидом, размером 27 нм. В отношении физико-химических свойств существует сходство с парво- и пикорнавирусами, но отличается от HBV. Эпидемиология. HAV заразителен для…

Несмотря на неблагоприятный прогноз в детском возрасте (летальность от 70 до 95%), фульминантный гепатит имеет более благоприятное течение, чем у взрослых. При благоприятном развитии болезни спустя 1 — 2 нед содержание протромбинового комплекса и сывороточного комплемента повышается, появляется альфа-фетопротеин. Иногда наступает полное выздоровление, но возможно также развитие хронического гепатита или цирроза печени. Подострый (злокачественный) гипорегенеративный…

Лечение в связи с невыясненной этиологией — симптоматическое. С целью нормализации водно-электролитного метаболизма и кислотно-щелочного равновесия назначают внутривенные вливания ги пертонического (10 — 15%) раствора глюкозы из расчета 0,6 /кг/ч. При отеке мозга рекомендуется внутривенное вливание маннитола из расчета 1 — 2 г/кг массы в продолжение 1 ч, 4 — 6 раз в сут или…

Для лечения ХАГ в основном используют два вида лекарств: гликокортикоиды и иммуносупрессоры (азатиоприн). Их применение базируется на аутоиммунном механизме вадникновения болезни. Гликокортикоиды назначают из расчета по 2 мг/кг, но не более 60 мг/сут. При улучшении состояния больного, исчезновении желтухи и снижении уровня и; пертрансаминаземии дозировку уменьшают на 5 мг каждые 4 — 6 нед. В…

Top

Vitaminov.net