Циррозы печени (Этиологические факторы)

Из множества этиологических факторов, обуславливающих циррозы печени, наибольшее значение имеют HBV-инфекции, принадлежащие к IV группе, врожденные аномалии (соотв. атрезия желчевыводящих путей, холедоховая киста), относящиеся к VI группе, и генетически обусловленные нарушения, перечисленные в I группе. Алиментарно-обусловленные циррозы встречаются, главным образом, в тропических странах (квашиоркор).

В отличие от взрослых, у детей редко встречаются химические (лекарственные), алкогольные (вследствие острого алкогольного отравления), застойные и гранулематозные циррозы. Первичный билиарный цирроз в детском возрасте также наблюдается очень редко. Частота и эпидемиология. Частота цирроза печени в детском возрасте трудно поддается определению ввиду длительного, нередко бессимптомного течения заболевания.

Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, которую считают од ной из наиболее частых причин неонатального гепатита и циррозов в грудном возрасте, сравнительно чаще встречается в Скандинавских странах (1:1440 новорожденных), в то время как в Германии ее частота составляет 1:7386. Общая частота болезни для всей Европы в пределах от 1:1500 до 1:2000. Поражение печени наблюдается у 10 — 30% гомозиготов, носителей альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (Aagenaes — по 33).

Частота других генетических обусловленных циррозов печени (гликогенозов, галактоземия, врожденная непереносимость фруктозы, тирозиноз) значительно меньше. Об этих заболеваниях следует думать при наличии семейной отягощенности или при циррозе в грудном или раннем детском возрасте. Болезнь Вильсона — Коновалова составляет 20% от общего числа циррозов печени у детей. В раннем детском возрасте вторичный билиарный цирроз составляет значительную часть — почти ½ случаев.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска