В 1963 г. Reye и сотр. описали неизвестное до того заболевание, характеризующееся энцефалопатией и стеатозом внутренних органов. Болеют дети и юноши. Частота. До сего времени описаны свыше 1000 случаев, из которых 349 зарегистрированы в США во время разразившейся в стране зимне-весенней эпидемии 1973 — 1974 гг. Сравнительно реже заболевание встречается в Таиланде, Канаде, а в…
Клиническая картина. В детском возрасте чаще начало ХАГ острое. В 2/3 случаев он напоминает острый вирусный гепатит. Характерным признаком является хроническое рецидивирующее течение заболевания. В фазе обострения наблюдаются такие симптомы, как желтуха необоснованное повышение температуры, общая слабость, отсутствие аппетита, ощущение тяжести в верхней части живота, боли в суставах; моча становится темной, а кал — светлым….
Агенезия левой доли печени нередко встречающаяся аномалия в детском возрасте. Проявляется тяжестью в эпигастральной области, тошнотой, иногда рвотой после еды. Эти симптомы связаны с закручиванием желудка, которое обусловлено отсутствием левой доли печени. Иногда возникает картина острого хирургического живота в связи с заворотом желудка. Редко развивается ангихолит с желтухой или гипертония в системе воротной вены, сопровождаемая…
Эволюция заболевания различна: больные могут выздороветь или же болезнь приобретает хронический ход. В периоде обратного развития желтушной формы VBH, которая продолжается от 3 до 6 нед, постепенно исчезают желтуха и симптомы интоксикации, появляется полиурия. Активность трансаминаз показывает волнообразный характер. Стойкие гипертрансаминаземия и диспротеинемия (в особенности гипергаммаглобулинемия), отражающие наличие цитолиза и воспалительного процесса в печени во…
Морфологические изменения в центральной нервной системе нехарактерны, они напоминают поражения при острых энцефалопатиях. Выявляют отек мозга, осложненный порой вклиниванием ствола мозга. Гистопатологическая картина сводится к поражению нейронов и жировой вакуолизации вокруг малых сосудов, электронно-микроскопически обнаруживаются изменения в митохондриях. Печень увеличена, гепатоциты большие, цитоплазма — бледная. Имеется диффузный внутриклеточный стеатоз. Некроза или воспалительной инфильтрации обычно нет…
Лабораторные данные. Чаще всего отмечают увеличенную СОЭ, а при наличии гиперспленизма — ингибирование одного, нескольких или всех рядов гемопоеза. Почти всегда наблюдается гиперуробилиногенурия, а при развитии желтухи — и билирубинурия. Биохимическая симптоматика сводится к нормо- или гиперпротеинемии, нормо- или гипоальбуминемии, резко выраженной гипергаммаглобулинемии (главным образом, за счет иммуноглобулина G), гипопротромбинемии. Особую важность в диагностике ХАГ…
Диагноз обеспечивается пробной лапартомией. Лечение оперативное. Производится укрепление левой части печени. Врожденный фиброз печени характеризуется особыми анатомо-гистологическими изменениями: увеличение портальных пространств и разрастание соедини тельной ткани в них, более или менее выраженное кистозное расширение желчных канальцев с сохранением анатомической структуры печени. С точки зрения клинической симптоматики существует три формы: гипертоническая; ангиохолическая; гепаторенальная, смешанная. Диагноз основывается…
Клиническая симптоматика сводится к наличию резкой и стойкой желтухи, темной мочи и гипо- или ахолического стула. Зуд наблюдается часто. Биохимические исследования указывают на значительное повышение активности так наз. холестатических энзимов (гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, щелочной фосфатазы), увеличение содержания билирубина, холестерола, триглицеридов и фосфолипидов сыворотки. Липопротеин X является весьма чувствительным показателем наличия холестаза: его обнаруживают у 96% детей…
Лабораторные исследования. Обнаруживаются лейкоцитоз, резкое повышение трансаминазной активности, гипогликемия, гипотриглицеридемия, увеличение неэстерифицированных жирных кис лот сыворотки, гипераминоацидемия (за счет глутаминовой кислоты, лизина и альфа-аминомасляной кислоты), дыхательный алкалоз, часто сопровождающийся нерезко выраженным или умеренным метаболическим ацидозом. Уровень билирубина обычно нормален, редко повышается, но не более 51,3 мкмоль/л (3 мг%). Почти всегда имеются нарушения свертывания крови со…
При иммуногистологическом исследовании печени отмечается два вида изменений: отложение иммунных комплексов; наличие мембранозносвязывающих антител. У больных с иммунными комплексами иммуносупрессивное лечение более эффективно, прогноз — более благоприятен (Paronetto et al. — по 30). Считают, что когда ХАГ сопровождается внепеченочными явлениями, гипер-гаммаглобулинемией и позитивными иммунными пробами, морфологические изменения в печени более резко выражены (хронический агрессивный гепатит…
