Муковисцидоз (Бронхио — лоэктазии)

Характерны бронхио — лоэктазии, позднее бронхоэктазии, рецидивирующие пневмонии, наиболее часто стафилококковой природы, пневмоторакс. Часто отмечаются хронические синуситы, полипы в носу и в околоносовых пазухах.

Гистологически в больших слюнных железах, в железах слизистой оболочки рта, а также в слизистой прямой кишки обнаруживаются кистозно расширенные выводные протоки, заполненные слизью с интерстициальным фиброзом вокруг.

Под электронным микроскопом в потовых железах устанавливаются изменения цитоплазматических гранул. В сердечной мышце наблюдаются отложения липофусцина, дистрофия, фиброз или обширный некроз, нередко являющийся непосредственной причиной смерти. В единичных случаях встречаются нефрокальциноз и диффузная гиперплазия лимфатических узлов.

Поджелудочная железа интактна или поражена в слабой степени. К основным формам этой классификации добавлено несколько вариантов: чисто гипотрофическая форма, отечно-гипопротеинемическая, мекониевый илеус, механическая желтуха, преходящая мелитурия, острая респираторная форма в периоде новорожденное, эквивалент мекониевого илеуса у больших детей.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска