Муковисцидоз (Этиология и патогенез)
Много исследований посвящено биохимической, иммунохимической и физико — химической структуре секретов и поискам причин их вязкости. Допускается, что в сыворотке крови больных имеются гуморальные вещества, нарушающие мерцание ворсинчатого эпителия трахеи морской свинки; считается, что эти вещества являются иммуноглобулинами класса G с низкой молекулярной массой.
Некоторые авторы полагают, что в результате увеличенной проницаемости слизистой выводных протоков вода реабсорбируется в более значительном количестве, вызывая повышение вязкости секрета. Кроме того, повышается уровень кальция в секрете, что сопровождается полимеризацией гликопротеинов и еще большим увеличением вязкости секрета.
Сгущению панкреатического секрета способствуют повышение количества хлоридов и недостаточная секреция бикарбонатов и воды. Из содержимого двенадцатиперстной кишки и из кала выявлен аномальный мукопротеин, полисахаридные цепи которого весьма богаты фукозой и бедны сиало-вой кислотой.
Сиаловая кислота является гидрофильной, в то время как фукоза содержит гидрофобную метиловую группу, чем объясняются особые физико-химические свойства слизи. А. А. Венедикт (по 4) считает узловым патогенетическим фактором дефект интрацеллюлярной энзиматической системы желез, секретирующих слизь. Lieberman (по 4) допускает наличие врожденного ингибитора протеолитических энзимов, в результате чего секреты не разжижаются.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска