Первичные опухоли печени составляют 1/3 солидных опухолей брошной полости, при этом ½ из них злокачественные. В отличие от взрослых, злокачественные опухоли у детей не сопровождаются циррозом печени. Гемангиома Кавернозная гемангиома и гемангиоэндотелиома являются первичными доброка чественными сосудистыми опухолями печени, которые встречаются в грудном возрасте. Однако эти опухоли характеризуются злокачественным течением и могут привести к летальному…
Дифференциальный диагноз особенно трудно провести с холостатической формой гепатита новорожденных. Последний характеризуется ранним появлением желтухи, интенсивность которой подвергается колебаниям, быстрым ухудшением общего состояния ребенка, обнаружением признаков гепатоцеллюлярного поражения в биоптате. Дифференциальную диагностику необходимо проводить также и с некоторыми заболеваниями, которые встречаются в первые месяцы жизни и сопровождаются наличием в моче связанного билирубина: следует исключить острый…
Холестаз — важный фактор, облегчающий прогрессирование воспалительного процесса, что связано с изменением химизма желчи и нарушением оттока. В детском возрасте застой желчи чаще всего обусловлен пороками развития и дискинезией билиарной системы. Реже он связан с нарушениями питания (нерегулярное питание, жирные блюда, яйца, шоколад), с прониканием паразитов в желчные протоки (аскариды, фасциолы, простейшие). Изменение состава желчи…
Лабораторные исследования. Флоккуляционные пробы и протеинограмма нормальны. Снижены содержание липидов, холестерола и протромбиновое время. Имеется увеличение щелочной фосфатазы, бромсульфалеиновая проба резко положительна. Гепатосцинтиграфия указывает на значительное нарушение структуры паренхимы печени. Диагноз. Внезапное развитие гепатомегалии со стойким и быстро возобновляющимся асцитом, фебрильное состояние помогают уточнению диагноза, который подтверждается результатами вышеупомянутых лабораторных исследований, лапароскопии и пункционной биопсии….
Клиническая картина. Можно выделить следующие формы тирозиноза: 1. Острая и сверхострая форма — наблюдается в возрасте до 3 мес, часто у новорожденных. Характеризуется приступами апноэ, потерей аппетита, рвотой, поносом, желтухой, увеличением и уплотнением печени, быстро развивающейся печеночной недостаточностью (геморрагический синдром) со смертельным исходом. Описан тирозиноз у недоношенного ребенка с цитомегалией и у грудного ребенка с…
Лечение. Наиболее перспективным методом специфического лечения является мобилизация и извлечение меди из тканей при помощи медикаментов, образующих с медью нетоксическое соединение, которое выделяется с мочой. Самым подходящим средством является D-пеницилламин, который нетоксичен. Пероральное лечение проводят из расчета 15 мг/кг,; распределенных; на 4 приема, но не более 1,5 г/сут; поддерживающая доза — около 1 г/сут, при…
Болезнь сопровождается тяжелым поражением центральной нервной системы. Этиология и патогенез. В основе этого гликогеноза лежит отсутствие активирования печеночной фосфорилазы (несмотря на то, что ее содержание нормально) в связи с нехваткой глюкагона, сопровождающееся неполным активированием аденилциклазной активности в мозге, что приводит к нарушению функций центральной нервной системы. Патологическая анатомия. В биоптате печени обнаруживают крупные, не правильной…
Патологическая анатомия. Органы, в которых находятся личинки, подвергаются образованию гранулем, в центре которых находятся паразиты и имеется значительная перифокальная инфильтрация эозинофилами. В дальнейшем в гранулеме развивается фиброз, а иногда и обызвествление. Клиническая картина зависит от интенсивности инвазии, от тяжести поражения одного или другого органа и от наличия возможной реинвазии. Симптоматика характера у детей до 4-летнего…
Диагноз подтверждается на основании отсутствия р-гидроксифенилпиру-ватоксидазы. Важным диагностическим тестом является определение церулоплазмина. Наличие альфа-фетопротеина у грудных детей, достигших 3-недельного возраста, также имеет значение в диагностике. Внутривенная урография позволяет обнаружить увеличение размеров почек, расширение почечных чашек, а рентгенография костей — тяжелые рахитические изменения. Дифференциальную диагностику следует проводить с галактоземией и фруктоземией, так как все три болезни…
Рекомендуются гепатопротективные средства, витамины В2, В6, В12, В15, A, D, фолиевая кислота и др. Следует избегать печеночных экстрактов и гидролизатов в связи; с высоким содержанием меди в них. Особенно важно включать витамин В6, так как D-пеницилламин обладает антипиридоксиновой активностью, в результате чего иногда наблюдаются невралгии, невриты зрительного нерва, судороги и др. Портальная гипертония подлежит консервативному…
