Клиническая картина. Болезнь длительное время (месяцами и годами) протекает (в связи с медленным ростом опухоли) без каких-либо симптомов. Первыми признаками заболевания являются боли в правом подреберье и в эпигастральной области. Нередко наблюдаются тошнота, тяжесть, отрыжка, зуд, крапивница и т. д. Важным симптомом является прощупывание опухолевой массы в печени необыкновенной (каменной) плотности (характерный симптом альвеококкоза). Вначале…
4-месячный ребенок со злокачественной опухолью печени; опухоль занимает всю верхнюю половину живота Гепатобластома встречается у детей до 3-летнего возраста. Она одна из наиболее выявляемых опухолей в грудном возрасте. Описывают два типа: 1. эпителиальный, состоящий только из эпителиальных клеток; 2. смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип. В эпителиальном типе обнаруживают два вида клеток: первый вид — фетальные, очень мелкие…
Любое нарушение состава желчи определяет перенасыщение ее нерастворимым в воде холестеролом, т. е. выделяется литогенная желчь. Воспаление желчного пузыря также предрасполагает к образованию камней: кристаллы холестерола оседают вокруг отторгнутых от стенки пузыря эпителиальных клеток и на лейкоцитах; кроме того, воспалительный экссудат повышает содержание фракции нерастворимого в воде эстерифицированного холестерола и уменьшает количество желчных кислот и…
Клиническая картина зависит от размеров, характера и локализации кисты. Небольшие кисты протекают бессимптомно. При большем размере кист общее состояние ребенка может остаться ненарушенным и в таком случае кисту обнаруживают при осмотре по иному поводу. Чаще имеются тупые, с определенной локализацией, постоянные или приступообразные боли в животе, которые начинаются в левом подреберье задолго (недели, месяцы и…
Энцефалопатия является тяжелым осложнением цирроза печени и обуславливается тяжелой печеночной недостаточностью или портокавальным анастомозом. Дифференциальный диагноз необходимо проводить, прежде всего, с ХАГ, врожденным печеночным фиброзом, болезнью Вильсона — Коновалова, тромбофлебитической спленомегалией и др. Выяснению помогает, главным образом, лапароскопия и гепатобиопсия, а в отношении болезни Вильсона — Коновалова — характерные нарушения в метаболизме меди и наличие…
Поражения мозга локализуются, главным образом, в подкорковых ядрах (чечевицеобразном, бледном шаре и, в первую очередь, в скорлупе чечевицеобразного ядра); нередко наблюдаются поражения в зрительном бугре, коре мозга и спинном мозге; развивается спонгиоз и пролиферация макроглии с гигантскими клетками Альцгеймера. Количество меди в подкорковых ядрах также увеличено. Отложение меди в почках сперва ведет к поражению канальцев,…
Гликогеноз II типа делится на 3 подтипа: 1. Болезнь Помпе. Признаки заболевания появляются в первые дни, недели или месяцы жизни, чаще всего между вторым и шестым месяцами. Наиболее важными симптомами являются кардиомегалия и недостаточность сердца, сопровождаемые одышкой, периоральным цианозом, тахикардией, систолическим шумом, иногда отеками нижних конечностей, гипотонией мышц, макроглоссией, отказом от пищи, рвотой, гипотрофией, гепатомегалией….
Частота. Болезнь встречается редко. Имеется семейная отягощенность. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Чаще встречается среди детей евреев. Этиология. В основе заболевания лежит отсутствие лизосомального энзима — сфингомиелиназы, который отщепляет фосфорилхолин от сфингомиелина. Происходит накопление сфингомиелина и в больших количествах холестерола (главным образом, свободного) в ретикулоэндотелиальных клетках органов с формированием больших клеток Ниманна — Пика. При патогистологическом…
Иммуносупрессивные средства, однако, оказывают неблагоприятное воздействие на тяжелые и далеко зашедшие формы цирроза. Во избежание недостаточности жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К) рекомендуют парентеральное витаминолечение. Показано назначение витаминов группы В, никотиновой кислоты, желчегонных средств. Зуд при билиарном циррозе облегчается ионообменными смолами. При гипопротеинемии рекомендуют внутривенное вливание белковых продуктов (человечьего сывороточного альбумина, нативной плазмы). Отечно-асцитический…
Абдоминальная форма развивается в возрасте от 6 до 14 лет. В связи с продолжительным бессимптомным течением ее называют также латентной формой. Часто в анамнезе больных имеются сведения о появлении желтухи, сопровождаемой повышением температуры, которую обычно считают вирусным гепатитом, однако обычно НВs-антигена не оказывается. Иногда ребенок жалуется на боли в животе (они могут быть в правом…
