Болезнь Вильсона — Коновалова (Поражения мозга)

Поражения мозга локализуются, главным образом, в подкорковых ядрах (чечевицеобразном, бледном шаре и, в первую очередь, в скорлупе чечевицеобразного ядра); нередко наблюдаются поражения в зрительном бугре, коре мозга и спинном мозге; развивается спонгиоз и пролиферация макроглии с гигантскими клетками Альцгеймера. Количество меди в подкорковых ядрах также увеличено. Отложение меди в почках сперва ведет к поражению канальцев, а затем и клубочков, что сопровождается резким нарушением почечных функций.

Иногда обнаруживают повреждение поджелудочной железы, которое проявляется поздним диабетом. В роговой оболочке, в десцеметовом слое, отложение меди обнаруживают по характерному коричневато-зеленоватому кольцу (Кайзера — Флейшера), которое является патогномоническим синдромом гепатолентикулярной дегенерации.

Клиническая картина отличается полиморфизмом и определяется преобладанием симптомов со стороны печени или нервной системы. Интенсивность проявлений и время их возникновения могут быть различными. Существует, однако, определенная закономерность в течении болезни, при этом чаще всего явления печеночного поражения предшествуют неврологической симптоматике.

Существуют, главным образом, две основные формы болезни: абдоминальная (печеночная) и неврологическая.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска