Болезнь Вильсона — Коновалова (Поражающее воздействие меди)

Поражающее воздействие меди I состоит в усилении переокислительных процессов липидов в оболочках лизосом, проницаемость которых резко возрастает, в результате чего в цитоплазму гепатоцитов проникают большие количества кислых гидролаз и происходит разрушение гепатоцитов.

Evans и сотр. в 1973 г. высказала мнение, что накопление меди в разных органах и тканях связано с металотионином, который обладает в 4 раза большей способностью связывать медь.

Полагают, что болезнь характеризуется не возможностью выделения лизосомальной меди с желчью, вследствие чего происходит ее накопление в ряде органов; содержание меди в желчи у больных -8,6 ± 0,8 мкг/20 мин, а у здоровых — 16,4 + 0,8 мкг/20 мин. Некоторые считают заболевание генетически обусловленной блокадой активности киназ.

Патологическая анатомия. Процесс в печени развивается медленно и напоминает хронический персистирующий или активный гепатит или постнекротический цирроз; изменения сводятся к жировой дистрофии, портальной клеточной ин фильтрации, гиперплазии звездчатых клеток и гигантоклеточной трансформации гепатоцитов; часто имеются гликогеновые зерна и тельца Маллори.

Содержание меди в паренхиме печени резко повышено. В селезенке отмечается склероз и фиброадения.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска