Главная / Детская гастроэнтерология / Врожденные нарушения метаболизма, вызывающие поражение печени / Болезнь Вильсона — Коновалова (Изменения со стороны костей)

Болезнь Вильсона — Коновалова (Изменения со стороны костей)


22 января 2009

Изменения со стороны костей и суставов выявляются поздно и их связывают с поражением почек; рентгенологически отмечают декальцификацию и уплотнение суставных поверхностей костей (картина напоминает охроноз). В раннем детском возрасте болезнь напоминает D-резистентный рахит с множеством фрактур (так наз. остеопатическая форма).

Редко наблюдается картина фульминантного гепатита с явлениями острой печеночной недостаточности и быстрого развития, которая ведет к летальному исходу. Иногда на голенях появляются гиперментации в виде пятен, различных размеров. Абдоминальные формы протекают и хронически.

Острые формы завершаются летальным исходом до появления неврологических симптомов.

Нервная форма. При хроническом течении болезни через несколько (6 — 8 — 10) лет в связи с поражением серых ядер выступает неврологическая симптоматика экстрапирамидного характера. Имеются два варианта: один описан Вильсоном, другой — Вестфалем и Штрюмпеллем. В детском возрасте наблюдается, главным образом, вариант Вильсона, который характеризуется акинетико-гипертоническим синдромом.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net