Циррозы печени (Невыясненность этиологии)
а — Общий вид 7-летнего ребенка с циррозом печени, сопровождаемым спленомегалией; б — тот же ребенок, вид сбоку: резко выраженное выпячивание живота в связи с выраженной спленомегалией:
В детском возрасте при циррозе невыясненной этиологии всегда необходимо определять содержание церулоплазмина сыворотки, меди в сыворотке и моче и проводить биомикроскопию глаза с целью обнаружения симптома роговичного кольца (Кайзера — Флейшера) и исключения болезни Вильсона — Коновалова. На существование портальной гипертонии (при бессимптомном течении цирроза) указывают варикоз слизистой носа, нижней части пищевода и геморроидального сплетения.
Сцинтиграфия и эхография позволяют обнаружить диффузное нарушение структуры печени. Серологическое исследование дает возможность выяснить этиологию болезни. Рентгенологическое исследование, а также эхография желчевыводящей системы могут помочь распознаванию аномалии внепеченочных путей (атрезия, холедоховая киста) при билиарном циррозе.
Особенно важными диагностическими средствами при латентном течении или при компенсированной фазе цирроза печени, а также для дифференциальной диагностики ХАГ являются лапароскопия и транскутанная биопсия печени. Когда вышеупомянутые методы диагностики недостаточны для выяснения причины данного билиарного цирроза, необходимо прибегнуть к трансгепатальной холангиографии и даже к диагностической лапаротомии.
Осложнения. Уменьшение выделения желчи вызывает нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. В результате этого выявляется стеаторея у более половины детей, гиповитаминоз А, Е, D (гепатальный рахит) и К, вызывающий снижение протромбинового времени. Портальная гипертония приводит к гастроинтестинальному кровотечению (которое нередко представляет угрозу для жизни), носовому кровотечению и асциту.
Расстройства гемостаза указывают на недостаточность витамина К, гуморальных факторов, участвующих в свертывании крови, или на гиперспленизм. Отеки и асцит обуславливают возникновение вторичного гиперальдостеронизма с развитием гипокалиемии и нарушением кислотно-щелочного равновесия (в смысле алкалоза). Образование артериовенозных анастомозов в легких и увеличение сердечного выброса могут вызвать легочные и сердечнососудистые нарушения.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
