Клиника и лечение (II)
Рис.235. Центральная дистрофия сетчатки. Ребенок 4 лет. Макулярный рефлекс неправильной овальной формы и окружает зону с более насыщенной окраской. В центре макулярной области депигментированный очаг неправильной округлой формы, с глыбками пигмента.
Макулярная ретинодистрофия возникает в разном возрасте; имеются детская, юношеская и старческая ее формы. Заболевание является наследственным. Центральная ретинодистрофия Штаргардта по сравнению с центральными наследственными дистрофическими заболеваниями сетчатки у детей встречается наиболее часто (инфантильная и юношеская формы). Заболевание протекает стадийно, сложна дифференциальная диагностика—между ранними стадиями дистрофии и воспалительными изменениями сетчатки.
Рис.238. Глазное дно при болезни Тея-Сакса. Ребенок 6 мес. Диск зрительного нерва с четкими контурами, монотонно белесого цвета, сосуды сетчатки сужены (атрофия зрительного нерва). Прилежащая к диску часть глазного дна альбинотическая, с просвечивающими крупными хориоидальными сосудами. Макулярный световой рефлекс отсутствует, в центре макулы — вишнево-красное округлое пятно, окаймленное белесоватой зоной без четкой границы.
Своеобразной формой центральной ретинодистрофии, связанной с накоплением в ганглиозных клетках сетчатки липидов, является ее поражение при болезни Тея—Сакса, или ранней форме семейной амавротической идиотии. Это заболевание относится к врожденным нарушениям обмена — сфинголипидозам, проявляется на 3—6-м месяцах жизни. Ведущие признаки — поражение ЦНС и глаз. Характерно наличие в макулярной области округлого или овального очага с резко выделяющимся вишнево-красным пятном в центре… далее
«Глазные болезни. Атлас», Ковалевский Е.И.
