Пороки развития (Локализация аберрантных участков)

Локализация аберрантных участков в слизистой тонкой кишки и, в особенности, в меккелевом дивертикуле может вызвать илеус и инвагинацию. Дистопия поджелудочной железы. Патологическое расположение поджелудочной железы связано с нарушениями эмбрионального развития (напр. транспозиция органов), но может быть и вторичным (при диафрагмальной или пупочной грыже).

Ввиду большой редкости аномалии она не имеет клинического значения. Врожденные аномалии размеров железы могут выявиться либо в их чрезмерном увеличении, либо в уменьшении, вплоть до полного отсутствия поджелудочной железы. Гиперплазия всей поджелудочной железы встречается чрезвычайно редко, чаще увеличение размеров происходит за счет головки железы.

Заболевание сопровождается болевым и верхнедиспептическим синдромом, обусловленным смещением вправо и растяжением дуги двенадцатиперстной кишки. Малая поджелудочная железа связана с врожденным отсутствием или с недоразвитием отдельных ее частей. Чаще всего отсутствует головка, в замен чего иногда выявляют множество гетеротопных и гипопластических железистых участков в стенке двенадцатиперстной кишки.

Полная агенезия поджелудочной железы — редко встречающаяся аномалия. Основными симптомами являются гипотрофия и гипергликемия. Часто эта аномалия сопровождается другими менее значительными (гипоплазией желчных путей, задержкой внутриматочного развития) или более тяжелыми, несовместимыми с жизнью пороками развития (акардия, аненцефалия).

Врожденная гипоплазия поджелудочной железы с липоматозом (синдром Швахмана) — см. Хронические поносы при недостаточности поджелудочной железы. Описаны случаи образования дупликатуры из стенки желудка или двенадцати перстной кишки, проникающей в поджелудочную железу, в результате чего образуются полости, выстланные слизистой желудка или кишечника. Иногда эти дупликатуры сообщаются с канальцами поджелудочной железы. Они встречаются в любом возрасте и часто сопровождаются рецидивирующими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями, симптомами непроходимости кишок. При прободении полости в ткань поджелудочной железы наблюдается картина острого панкреатита.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска