Наследственный панкреатит


16 января 2009

Наследственный панкреатит встречается сравнительно редко. Наследование аутосомно-доминантное. Болезнь составляет 0,5 — 1,0% от общего числа хронических панкреатитов; чаще болеют девочки.

Этиология все еще не выяснена. Иногда роль пускового механизма принадлежит стенозу фатерова соска, гипертрофии сфинктера Одди или дискинезии желчных протоков. Обсуждается вопрос о возможном наличии недостаточности или не правильной структуры ингибиторов трипсина (напр., дефицит альфа) — антитрипсина) или аутоиммунного повреждения железы. Наследственный панкреатит наблюдается в семьях, члены которых болеют и муковисцидозом.

Это дает основание предполагать о наличии единого этиопатогенеза обоих заболеваний. Гомозиготы болеют муковисцидозом, а у гетерозиготов, у которых выявляются положительная альдостероновая проба и метахроматические грануляции в фибробластах, развивается наследственный панкреатит.

Патологическая анатомия. Поджелудочная железа увеличена и уплотнена, паренхима резко редуцирована (сперва экзокринная, а затем и эндокринная структура) в связи с развитием диффузного фибросклероза. Характерно наличие отложений кальция в железе (в 50% случаев) и более частое образование псевдокист (у 10% больных).

Клиническая картина напоминает рецидивирующий панкреатит. Больные жалуются на приступообразные боли в эпигастральной области, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, иногда выявляют геморрагический выпот в плевральной полости. Нередко имеется поражение мезентериальных, селезеночных или портальных сосудов. Лабораторные данные указывают на расстройство экзокринной, а часто и эндокринной функции железы.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net