Главная / Детская гастроэнтерология / Заболевания поджелудочной железы / Наследственный панкреатит (Рентгенологическое исследование)

Наследственный панкреатит (Рентгенологическое исследование)


16 января 2009

При рентгенологическом исследовании в 25 — 50% случаев в поджелудочной железе обнаруживают кальцификаты. У половины больных и у их родственников отмечается аминоацидурия (лизин, цистин и аргинин в моче), что трудно увязывается с патологией поджелудочной железы. Полагают, что существуют две болезни с раз личной генетической обусловленностью, одна из которых с аутосомно — доминантным наследованием (панкреатит), а другая — с рецессивным наследованием (ам ноацидурия). Таким же образом можно объяснить сочетание хронического наследственного панкреатита с гиперглицинурией.

Диагноз базируется на возникновении заболевания в детском возрасте и наличии панкреатита у более 3 членов семьи, этиология которого остается невыяснен ной.

Лечение наследственного панкреатита такое же, как и при хроническом рецидивирующем панкреатите. При аномалии сфинктера Одди (стеноз, гипертрофия) рекомендуется сфинктеротомия, которая приводит к улучшению лабораторных данных. Поражение островкового аппарата требует инсулинотерапии.

Прогноз. Заболевание характеризуется прогрессирующим развитием. У 20% больных наступает летальный исход. При наследственном панкреатите чаще развивается карцинома поджелудочной железы, в связи с чем целесообразно тотальное или субтотальное удаление железы с профилактической целью. И ишиатический ювенильный панкреатит.

Заболевание впервые описал Ammann (по 66). Чаще болеют мальчики. Полагают, что существует сочетание генетических нарушений с экзогенными факторами (перекорм, алкогольное отравление). Болезнь проявляется в раннем возрасте, течение хроническое рецидивирующее. Часто развиваются местные осложнения. Летальность выше, чем при наследственном панкреатите.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net