Внепеченочная форма портальной гипертонии
Схема врожденных аномалий воротной вены (по I. Auvert): А — узловатое сплетение варикозно-расширенных вен в воротах печени (cavernoma portae); Б — раздвоение воротной вены; В — стеноз всей воротной вены
Портальная гипертония, обусловленная внепеченочной пресинусоидальной блокадой, встречается реже, чем вызванная внутрипеченочной.
Этиология. Пороки развития спленопортального ствола — атрезия, удвоенная или утроенная воротная вена, портальная кавернома, чаще наблюдаемая у мальчиков, наличие персистирующего клапана в селезеночной вене, гепатопортальный свищ и др., являются наиболее частыми причинами тромбофлебитической спленомегалии у детей.
В возникновении тромбофлебита и процессе организации самого тромба играют роль ряд инфекционных заболеваний: гнойное инфицирование пупка (омфалит, пупочный сепсис), пиодермия, фурункулез, рожа, остеомиелит и мастоидит, перитонит, аппендицит, острый холецистит, панкреатит, хронический тонзиллит, воспалительные процессы полости рта, желудочно-кишечные заболевания.
В последнее время указывается на возникновение тромбофлебитических процессов после обменного переливания крови, введения водно-солевых растворов через пупочную вену, использования травмирующих катетеров, внутрипеченочного введения катетера более чем на 24 ч, вливания гипертонических растворов, при несоблюдении асептики и др. Тромбофлебит возникает в различных участках спленопортального ствола.
Патологическая анатомия. При врожденных аномалиях макроскопически печень выглядит нормальной. Гистоморфологически, кроме нарушений структуры сосудов, наблюдается перипортальный склероз (71%); в участках склероза определяются воспалительные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных клеток. При повторных биопсиях (через 2 — 7 лет) не обнаруживается дальнейшего развития фиброза; по соседству с венулами портальной вены выявляется париетальный фиброз, иногда сопровождающийся пролиферативным эндофлебитом.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
