Врожденный мегаколон (Клиническая картина)
Клиническая картина определяется размером участка аганглиоза и степенью дилатации проксимальной части. У новорожденного заболевание проявляется поздним отхождением мекония (лишь на второй или третий день жизни). Меконий отходит небольшими порциями. Примерно у половины детей наблюдается рвота с примесью желчи. Часто отмечается вздутие живота уже на первой недели жизни. При выявлении симптомов заболевания по истечении грудного периода главным признаком является резкий запор и метеоризм. Задержка фекалий и газов через раз личные промежутки времени приводит к вздутию живота. Появляется рвота.
Клиническая симптоматика напоминает острую непроходимость кишечника. Иногда возникает понос неинфекционного генеза, сопровождающийся тяжелой потерей воды и электролитов и, нередко, завершающийся летальным исходом. Считается, что понос является результатом ишемии в дилатированном участке или же проявлением реакции Швартцмана с некрозом слизистой кишечника (Fraser et al. — по 1). При меньшей выраженности врожденного аганглионарного мегаколона признаки заболевания могут возникнуть после грудного возраста. У детей имеется резкий запор, облегчающийся чаще всего с помощью слабительных. Уменьшается аппетит.
Нарастание массы тела неудовлетворительно. Объективные симптомы сводятся к бледности кожи и слизистых, вздутию живота. При сравнительно небольшом аганглиозе на фоне постоянного запора может появиться энкопрез. Данные анамнеза и клинического исследования позволяют установить правильный диагноз. Важную роль играет рентгенологическое исследование, при котором обнаруживают заполненную газами расширенную ободочную сигмовидную кишку и сужение дистального сегмента.
При ректальной биопсии выявляется отсутствие или снижение числа ганглионарных клеток: вместо 10 — 20 ганглионарных клеток в биопатате, длиной 10 мм, отмечается менее 6. Метод аспирационной биопсии стенозированного участка (не создающий затруднений и не сопровождающийся угрозой кровотечения) позволяет выявить отсутствие в слизистой лактатдегидрогеназы и патологическое повышение активности ацетилхолинэстеразы. Это исследование дает возможность с большой точностью определить границы участка аганглиоза.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска