Внутрипеченочная форма портальной гипертонии
Типичным представителем этой формы является цирроз печени (см. соотв. раздел). Сюда относится и синдром Бадда — Киари — блокада находится на постсинусоидальном уровне.
Синдром Бадда — Киари
Синдром характеризуется портальной гипертонией, возникшей в результате облитерации или тромбоза печеночных вен; встречается редко, болеют не только взрослые, но и дети и даже новорожденные.
Этиология и патогенез. Появление синдрома обусловлено развитием абсцесса, эхинококкоза, гематомы, гранулематоза печени, прорастанием опухоли в нижнюю полую вену, гемопатиями, предрасполагающими к повышению свертываемости крови (лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура, истинная полицитемия). Важную роль играют заболевания, сопровождающиеся дегидратацией, которая приводит к сгущению крови в печеночных венах, где в нормальных условиях кровоток очень замедлен.
Имеют значение и пороки развития: аномалии сфинктеров печеночных вен, атрезия их отверстий, наличие рудиментарных клапанов и фиброзной мембраны в нижней половой вене. Большинство авторов считают, что синдром Бадда — Киари и окклюзионная болезнь вен, по сути, являются одним и тем же заболеванием.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска