Пигментная функция печени

Билирубин плазмы образуется, главным образом, в результате разрушения гемоглобина в ретикулоэндотелиальной системе. В плазме находится неконъюгированная форма билирубин, связанная с альбуминами; его концентрация в сыворотке — 15,4 — 20,5 мкмоль/л (0,9 — 1,2 мг%). После попадания билирубина в гепатоцит он транспортируется в самой клетке к месту конъюгирования с глюкуроновой кислотой при участии энзима уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы. Конъюгированный билирубин выделяется желчным полюсом гепатоцита в желчевыводящую систему и попадает в двенадцатиперстную кишку.

Неконъюгированная гипербилирубинемия может быть следствием увеличенного распада эритроцитов (гемолиза), врожденных или приобретенных нарушений захвата и процесса связывания неконъюгированного билирубина с глюкуроновой кислотой; конъюгированная гипербилирубинемия связана с нарушением экскреции гепатоцита или с наличием препятствия оттока желчи.

Попадающий в кишечник билирубин подвергается редукции кишечными бактериями и превращается в мезобилиноген и стеркобилиноген. Мезобилиноген резорбируется в тонком кишечнике и с кровью портальной вены уносится и попадает в печень, где превращается в пентдиопент. Небольшие количества стеркобилиногена, образующегося из билирубина в толстой кишке, попадают в кровяное русло и выделяются с мочой.

При механической окклюзии желчных путей билирубин не попадает в кишечник, не происходит образования мезобилиногена и стеркобилиногена, вследствие чего в моче нет уробилицогена. Повышенное содержание конъюгированного билирубина в крови, который растворим в воде, обуславливает билиру-бинурию. При поражении паренхимы печени выделение мезобилиногена в желчь затрудняется. Повышение его содержания в крови вызывает гиперуробилиногенурию.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска