Внутрипеченочная форма портальной гипертонии (Патологическая анатомия)

Патологическая анатомия. Печень увеличена, темно-красного цвета, гладкая, в далеко зашедших случаях — типичная цирротическая печень. Гистоморфологически в острой фазе обнаруживается отек внутренней оболочки с ее дальнейшей резкой фиброзной пролиферацией, с частичной или полной закупоркой малых и средних печеночных вен; имеется полнокровие центральной части долек — синусоиды расширены, иногда происходит разрыв с образованием лакун и дальнейшим развитием атрофии паренхимы и фиброза.

Клиническая картина. Описывают три формы синдрома. Острая форма развивается быстро, в продолжение 5 — 10 дней, нередко ей предшествует банальное интеркуррентное заболевание. Наступает быстрое увеличение печени, появляются боли в животе, рвота, повышается температура, в непродолжительное время образуются асцит и отеки нижних конечностей. Печень гладкая, твердая и болезненная.

Спленомегалия выражена незначительно. В некоторых случаях весьма быстро при явлениях коллапса и анурии наступает летальный исход. Иногда вслед за острым началом наблюдается переход в подострую форму, которая характеризуется стойкой гепатомегалией и асцитом, быстро возобновляющимися после лапароцентеза.

Эта форма подвергается обратному развитию или же переходит в хроническую с клинической симптоматикой, типичной для асцитического цирроза с портальной гипертонией. Наблюдаются и первично хронические формы, длительное время протекающие бессимптомно (имеется лишь гепатомегалия) и проявляющиеся в дальнейшем признаками декомпенсированного цирроза.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска