Клиника и лечение (VIII)


8 октября 2008

Клиника и лечение (VIII)

Рис.174. Синдром голубых склер.

Синдром голубых склер (Лабштейна, Ван-дер-Хеве и де Клейна) — наиболее яркая аномалия из всех врожденных изменений склеры. Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя голубая окраска склер (100 % случаев), повышенная ломкость костей скелета (65 %) и тугоухость (45 %). Считается, что болезнь носит врожденно-наследственный характер. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза. Иногда отмечаются и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриоток-сон, дистрофия роговицы, зонулярная катаракта, гипоплазия радужки, глаукома, а также кровоизлияния в различных отделах глазного яблока и его придатков.

Клиника и лечениеРис.175. Пигментное пятно склеры. В 4 мм от лимба на 5 ч пятно коричневатого цвета прямоугольной формы, размером 4X5 мм, состоящее из отдельных мелкоточечных зерен.

Меланоз склеры врожденного генеза имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен аспидного или слабо-фиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски, более темная, чем обычно, радужка, темно-аспидный цвет глазного дна. Наряду с этими признаками возможна пигментация кожи век и конъюнктивы. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Нарастание пигментации соответствует первым годам жизни и пубертатному периоду. Меланоз склеры всегда необходимо тщательно дифференцировать от меланобластомы цилиарного тела и хориоидеи.

Клиника и лечениеРис.176. Меланоз склеры. Склера в нижнелатеральном отделе глазного яблока пигментирована; пятна состоят из отдельных мелкоточечных, местами сливающихся вкраплений.

Врожденно-наследственные изменения окраски склер могут быть также следствием патологии углеводного обмена — галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой; нередко одновременно обнаруживается зонулярная катаракта.

Кроме того, может быть желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой при врожденном нарушении жирового обмена (ретику-лоэндотелиоз, болезнь Гоше, Нимана — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия. Лечение всех перечисленных синдромов, включающих аномалии окраски склеры, как правило, симптоматическое и малоэффективное

Клиника и лечениеРис.177. Стафиломы склеры. Бугристые проминирующие синеватые образования вдоль лимба. Глаз увеличен, роговая оболочка растянута; зрачок смещен книзу, хрусталик мутный.

Стафиломы склеры характеризуются локальным, ограниченным ее растяжением. По локализации различают промежуточные, ресничные (цилиарные), экваториальные и задние стафиломы. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней — сосудистый тракт, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет.

Лечение стафилом склеры, как правило, хирургическое. Выбор склеропластических операций осуществляют строго индивидуально в зависимости от размеров и локализации стафилом. В качестве укрепляющего материала используют донорскую замороженную или лиофилизированную аллосклеру, твердую мозговую оболочку, фасцию бедра и др.

«Глазные болезни. Атлас», Ковалевский Е.И.

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net