Синдром Монкриффа — Вилькинсона объединяет в себе хиатальную грыжу, сахарозурию и отставание умственного развития. Хиатальная грыжа часто сочетается со стенозом привратника (от 3 до 10%), еюнальным стенозом, аплазией купола диафрагмы, врожденными сердечными заболеваниями, омфалоцеле, паховой грыжей, гипоспадией, синдромами Дауна и Клиппеля — Фейля. Осложнения. Заболевание может сопровождаться тяжелым эзофагитом, стриктурой пищевода и рецидивирующей аспирационной пневмопатией,…
Эзофагоскопия дает возможность установить состояние слизистой (эзофагит, стриктура). Путем сцинтиграфии легких на 4 и 24 ч после поглощения радиоизотопа (коллоидальной серы, меченной 99 mТс) непосредственно устанавливается аспирация ими содержимого желудка. Лечение состоит в следующем: грудных детей в возрасте до 6 мес оставляют лежать непрерывно на животе при наклоне постели под углом в 30° в течение…
Схема рентгенограммы легких при диафрагмальной грыже слева:Врожденные диафрагмальные грыжи (купола диафрагмы) являются переходом органов (желудка, кишечника, поджелудочной железы, почек, селезенки и печени) из брюшной полости в грудную клетку через аномальное отверстие, обычно постеролатеральное, и соответствуют классической грыже Бохдалека. Этот вид грыжи был описан Bochdalek, в связи с чем грыжа и ее отверстие носят его имя….
Эмбриология. Диафрагма образуется из четырех составных частей: поперечной перегородки (septum transversum), двух плевроперитонеальных складок, церкальных миотомов и дорзальной брыжейки. Ее развитие начинается только с 3 нед внутриутробной жизни и заканчивается к 8 — 10 нед; в то же самое время происходит и ротация желудочно-кишечного тракта. Причиной врожденных дефектов диафрагмы является нарушение развития плевроперитонеальных складок с…
Дивертикулы пищевода встречаются редко. Дивертикул локализуется в верхней трети пищевода, непосредственно над крикофаингеальной связкой, располагаясь сзади. Он связан с пищеводом, устлан плоским эпителием и содержит все слои стенки пищевода. Кроме этого вида дивертикула, существуют интрамуральные дивертикулы пищевода в результате аномальной моторной активности: возникают грыжи слизистой в субмукозном слое стенки, имеющие различную величину. Клиническая картина. Дивертикулы…
Удвоения пищевода представляют собой сферические или тубулярные образования вдоль его стены. Интраторакальные удвоения составляют 19% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Этиология и патогенез. Существует много теорий для объяснения патогенеза удвоений пищевода. Из них две наиболее правдоподобны.Gross (по 18) выдвигает гипотезу о нотокордодисрафии (несращении позвоночного столба), согласно которой существует патологическое сращение между эктодермальным и эндодермальным слоем с…
Клиническая картина. Придавливание трахеи или пищевода снаружи вызывает часто уже в первые дни после рождения цианоз, диспноэ, кашель или дисфагию с интермиттирующей рвотой. У некоторых грудных детей наблюдаются частые респираторные инфекции. Кровотечения из легких и желудка или мелена являются необычными симптомами, вызванными ацидопептическим воздействием содержимого на стенку кисты, разъязвлениями в легких и эрозированием легочных сосудов….
Атрезия пищевода со свищом между ним и трахеей или без него представляет собой один из наиболее важных пороков развития, встречающихся в практике педиатра и детского хирурга и требующих своевременного диагностирования и лечения. Частота. Одни авторы сообщают, что частота атрезий составляет 1:2000 — 1:2500 новорожденных, другие, что аномалии пищевода встречаются в 1:1000 — 1:4500 рождений или…
Схематическое изображение видов атрезии пищевода и фистулы между пищеводом и трахеей: Пороки развития пищевода делят на 5 типов: тип А (7,7%) атрезия пищевода без свища; тип В (0,8%) — атрезия с трахеоэзофагеальной фистулой верхнего сегмента; тип С (86,5%) — атрезия со свищом нижнего сегмента; тип Д (0,7%) — атрезия с фистулами обоих сегментов и тип…
Клиническая картина настолько типична, что диагноз в 1/3 случаев ставится уже в родильном зале, больше чем в 1/3 случаев в день рождения и только в 20% случаев через сутки после рождения. Невозможность введения через нос тонкого нелатонового катетера (после предварительной аспирации слизистых масс) дальше 10—12 см от ноздрей подтверждает диагноз. При атрезии без свища введенный…
