Врожденная непереносимость фруктозы (Диагноз)

Диагноз доказывается на основании отсутствия фруктозо-1-фосфаталдолазы или фруктозо-1,6-дифосфатазы в печеночном биоптате.

Лечение — исключение из пищевого рациона содержащих фруктозу продуктов (фруктовые соки, сиропы, сладкие желе и другие сладкие блюда), ограничение жиров и белков. Диету обогащают добавлением глюкозы и витамина С. Приступы гипогликемии и ацидоза требуют вливания глюкозы и гидрокарбоната натрия.

Прогноз. Постоянное соблюдение безфруктозной диеты обеспечивает нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка. Эти дети не страдают зубным кариесом. Наблюдается почти полная регенерация изменений печени (остается нерезкий стеатоз).

Профилактика. Грудное вскармливание предохраняет от возникновения гипогликемии и ацидоза ввиду того, что материнское молоко содержит меньше фруктозы и белков, чем коровье.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска