Синдром Кронкхайта

Синдром Кронкхайта — Канада наблюдается редко у детей. Представляет аденоматоз тонкой и толстой кишок в сочетании с дистрофическими изменениями кожного покрова и придатков кожи (облысение, атрофия и выпадание ногтей) и биохимическими нарушениями (гипопротеинемией и гипокальциемией), обусловленными мальабсорбцией. Наследственной отягощенное не наблюдается, не происходит и злокачественного превращения, однако в результате тяжелых необратимых нарушений заболевание приводит к смертельному исходу в течение 15 мес.

Множественный ювенильный полипоз характеризуется наличием полипов, являющихся ретенционными ки тами либеркюновых желез. Почти у поло вины больных имеется наследственная отягощенность. Начальные симптомы выявляются в раннем детстве и характеризуется поносом и прокторрагиями. Имеется склонность полипов к спонтанной аутоампутации. К другим редким формам полипоза относятся: синдром Осфилда и синдром Тюрко.

Гемангиомы толстой кишки встречаются редко. Они обнаруживаются, главным образом, в прямой кишке, иногда сопровождаются гемангиомой кожи промежности и половых органов. Патоморфологически гемангиомы бывают кавернозными, инфильтрирующими или полипозными. Ведущим симптомом является кровотечение. Карциномы толстой кишки у детей обнаруживают редко, однако в последнее время их устанавливают чаще. Обычно это аденокарциномы. Их выявление в детском и юношеском возрасте связывают с наследственным полипозом или ХЯГК. Характерным для карциномы толстой кишки у детей является ранняя склонность к метастазированию.

Клиническая симптоматика сводится к болям в животе, иногда запорам, прокторрагиям.

Диагноз ставится на основании результатов пальцевого исследования, ректороманоскопии и рентгенологической картины (выявляется дефект наполнения кишечника). Дифференциальную диагностику необходимо проводить с паразитарными и инфекционными заболеваниями, ХЯГК, свищами. Саркома толстого кишечника представляет еще большую редкость по сравнению с карциномой. Ее обычная локализация — илеоцекальная область. Выявляется в раннем детском возрасте — до 4 лет.

Клиническая картина характеризуется усилением кишечной моторики, наличием слизисто-кровянистого поноса и поздно возникающей склонности к метастазированию.

Лечение хирургическое, прогноз неблагоприятный.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска