Псевдогиршспрунговая болезнь (Опорожнение толстой кишки)

Опорожнение толстой кишки чаще всего обеспечивается назначением клизм и слабительных, усиливающих моторику кишечника. Гиперплазия миоэнтерального сплетения характеризуется симптомами нефункционирующей толстой кишки у новорожденных или же интермиттирующим запором, метеоризмом и рвотой у детей грудного и более старшего возраста.

Нередко по ошибке эту форму принимают за болезнь Гиршспрунга и дети подвергаются операции. Отмечается диффузное расширение толстого, а часто и тонкого кишечника (без наличия стенозированного участка) с гиперплазией ауэрбаховского и мейсснеровского сплетений. Миоэнтеральная гиперплазия (ганглионевроматоз) нередко является проявлением множественного невроматоза слизистых (так наз. комплексный апудоматоз, при котором развиваются опухоли в системе APUD — Amine precursor uptake and decarboxylation).

В такого рода случаях необходимо исключить медуллярную карциному щитовидной железы, феохромоцитому, слизистую неврому губ и языка, которые иногда сочетаются с ганглионевромами органов пищеварения и аномалиями корнеального нерва, а также и марфаноидную морфологию — синдром Штейнера.

Неполное доминантное наследование болезни обязывает проведение исследования членов семьи с использованием стимуляции пентагастрином; у больных нейроапудоматозом стимуляция вызывает повышение содержания кальцитонина в крови.

Лечение хирургическое. В тяжелых случаях рекомендуется колэктомия, а при наличии опухолей в других органах — радикальное их удаление.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска