Псевдогиршспрунговая болезнь

Псевдогиршспрунговая болезнь в неонаталыюм периоде напоминает по клинической симптоматике врожденный мегаколон, но в отличие от него число ганглионарных клеток в кишечном подслизистом слое нормально. Различают две формы заболевания: Первая форма связана с незрелостью внутренней кишечной иннервации и включает временное отсутствие моторной функции кишечника, синдром нисходящей ободочной кишки (встречается у 40% детей, матери которых страдают сахарной болезнью) и синдром мекониевой пробки.

Клинические симптомы развиваются вскоре после рождения (спустя 8 — 20 ч). Наступает задержка отхождения мекония, появляется рвота, метеоризм. Пальцевое исследование позволяет обнаружить узкий анальный канал, пустую прямую кишку, а рентгенологическое исследование — наличие кишечного метеоризма.

При синдроме малой нисходящей ободочной кишки обнаруживается стеноз сигмовидной и нисходящей ободочной кишки и расширение проксимальной части послед ней. Хирургическое лечение предпринимают при прободении или отсутствии восстановления кишечной проходимости в продолжение 48 ч.

Вторая форма характеризуется хроническим нарушением функции толстой кишки и включает хроническую адинамию (при которой отсутствуют патогистологические изменения) и синдром гиперплазии миоэнтерального сплетения (синдром Незелофа). Хроническая адинамия обусловлена первичной гипотонией мышечного слоя кишечника и сопровождается резко выраженным запором. Хотя и редко, наблюдается спонтанная дефекация.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска