Муковисцидоз (Немотивированные рвоты)

Чисто гипотрофическая форма характеризуется задержкой массы тела, быстро развивающейся гипотрофией, несмотря на хороший аппетит. Изолированные случаи рвоты наблюдаются редко, изолированные случаи поноса — никогда. В некоторых случаях у детей развивается незначительная гепатомегалия и гипопротеинемия, однако отеков не наблюдается. Дети умирают в течение первых шести месяцев жизни, редко они доживают до конца первого года. Макроскопически все органы выглядят нормальными.

При гистологическом исследовании в поджелудочной железе устанавливают изменения, типичные для муковисцидоза; в легких обнаруживают расширение альвеол и интерстициальный фиброз, в печени — стеатоз. Как правило, при каждом случае гипотрофии, не поддающемся обычному лечению, следует думать о муковисцидозе и производить лотовый тест.

Отечно — гипопротеинемическая форма муковисцидоза встречается редко. Клинически она проявляется рано: ребенок рождается с нормальной массой тела, но плохо прибавляет, несмотря на то, что находится на естественном вскармливании и у него хороший аппетит. Испражнения — нормальны по своей консистенции, иногда объемисты, всегда с дурным запахом. К концу первого месяца появляются отеки на пятках и голенях, позднее в лумбальной области и на верхних конечностях и за несколько дней они распространяются по всему телу.

Печень увеличена. Обыкновенно отекам предшествует гипопротеинемия — 30 — 50 г/л (3,0 — 5,0 г%). Материнское молоко, которое имеет более низкое белковое содержание, в большей степени способствует гипопротеинемии и отекам. Часто при этой форме наблюдается анемия, связанная с белковой недостаточностью. Уменьшено количество сидерофилина, феритина и глобина, несмотря на то, что всасывание железа усилено. У большей части детей быстро развиваются легочные изменения и бактериальные пневмопатии и они внезапно умирают на 2 — 4 мес.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска