Муковисцидоз (Немотивированные рвоты)

Присоединяются немотивированные рвоты, появляются периоды необъяснимых запоров, острая дегидратация, кривая массы тела приобретает неправильную форму. Позднее наступают расстройства роста и развития детей. У них развивается гипотрофия. Наблюдаются понижение тургора и эластичности кожи, гиперкератоз, отрубевидное шелушение в области голеней, сухость и ломкость волос, ксерофтальмия и кератомаляция, геморрагический диатез, креатинурия, укорачивание протромбинового: времени, проявления недостаточности жирорастворимых витаминов — А, Е, К. Наоборот, рахит встречается весьма редко, поскольку рост грудных детей значительно замедлен, а рахит является болезнью быстрого роста.

Клинические формы. Мекониевый илеус, наиболее раннее проявление муковисцидоза в детском возрасте, встречается в 5—15% случаев. Уже в первые часы после рождения возникает картина кишечной непроходимости. Неотхождение мекония сопровождается рвотой, вздутием живота и дегидратацией.

При перфорации наступает диффузный перитонит. На обзорной рентгенографии живота видны газовые пузыри, а в середине живота, в месте закупорки (терминальная часть подвздошной кишки) — картина так наз. матового стекла. При ирригоскопии с контрастным веществом обнаруживается микроколон.

Задержка кала, кроме как у новорожденных, может наблюдаться также у грудных детей и детей, больных муковисцидозом, и проявляется картиной медленно или остро развивающейся кишечной непроходимости (эквивалент мекониевого илеуса). В брюшной полости прощупываются твердые фекальные массы, которые часто диагностируются как опухоли. В таких случаях прибегают к оперативному вмешательству для экстракции фекалом. Если панкреатические энзимы не назначаются в достаточном количестве, задержка фекальных масс может рецидивировать.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска