Внепеченочная форма портальной гипертонии (Клиническая картина)

Схема внепеченочной блокады — тромбоз селезеночной вены (Tocanlin — по Е. Benhamou)

Клиническая картина. Для начала заболевания характерна стертая симптоматика. Общее состояние детей сравнительно хорошее. У грудных детей определяется нерезко выраженная анемия. Некоторые дети жалуются на продолжающиеся месяцами и даже годами боли в животе, локализующиеся в эпигастральной области, около пупка или в левом подреберье. Характер и интенсивность болей различны: тупые или резкие, коликообразные.

Часто наблюдается (в 30 — 50% случаев) повышение температуры без видимой причины; характер и продолжительность температурных периодов различны — субфебрильная или фебрильная температура часто чередуется внезапными повышениями до 39,5 — 40 °С с длительными (в течение недель или месяцев) афебрильными интервалами. В раннем детском возрасте наблюдается понос, порой с примесью крови. Нередко определяется выраженная склонность к кровотечениям носовые кровотечения, петехиальные сыпи, кровоточивость десен и др.

Период невыясненных болей в животе, сопровождаемых фебрильным состоянием, иногда беспричинным поносом, до появления кровавой рвоты длится долго, от нескольких месяцев до 2 — 10 лет. Это скрытый, латентный период. Второй период характеризуется геморрагиями из пищевода и желудка, наступающими внезапно и ведущими иногда к значительной (400 — 600 см³) кровопотере. Как правило, геморрагии рецидивируют в течение первых двух лет.

Кровоизлияниям предшествуют продромальные симптомы — температура повышается за не сколько часов или дней до 38 — 39 °С, появляются приступообразные резкие боли в животе. Нередко в последующие дни развивается преходящий асцит, порой сопровождающийся отеком нижних конечностей и исчезающий в течение 1 — 2 нед.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска