Кишечная лимфангиэктазия (Болезнь Вальдмана)
Экссудативная энтеропатия в результате аномалии лимфатической системы у годовалою грудною ребенка (синдром Милроя — Мейжа)
Заболевание врожденное, встречается редко — до сих пор описано немногим более 50 случаев. Предполагается, что оно наследуется по аутосомно — рецессивному типу. Однако возможно и доминантное наследование с различной экспрессивностью и пенетрантностью патологического гена.
Существует и приобретенная лимфангиэктазия, возникающая при слипчивом перикардите, мальротации тонкого кишечника, ретроперитонеальном фиброзе, воспалительных или опухолевых процессах в брыжеечных лимфатических сосудах и узлах.
Патогенез. Допускается, что существуют локализованная мальформация кишечных лимфатических сосудов или генерализованные аномалии лимфатической системы, в связи с чем лимфа проходит при повышенном лимфатическом давлении и повышенной проницаемости сквозь стенку лимфатических сосудов.
Макроскопически можно наблюдать расширенные субсерозные и брыжеечные сосуды змееобразного вида, в отдельных местах образующие маленькие кистозные узловатые расширения и сеть беловато — перламутрового цвета. При микроскопическом исследовании подслизистого слоя лимфангиэктазии имеют вид варикозно расширенных вен и являются патогномоничным признаком болезни Вальдмана, в отличие от приобретенной формы, при которой они отсутствуют.
Лимфангиэктазии выстланы эндотелием. Заболевают чаще большие дети и юноши, но не пощажены новорожденные и грудные дети. В клинической картине заболевания на первый план выступают массивные, продолжающиеся длительное время, часто асимметрические отеки, локализованные на нижних конечностях. У некоторых детей они наблюдаются уже при рождении и проявляются как синдром Милроя — Мейжа или же появляются позднее.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
