Болезнь Уиппла

В 1907 г. G. Whipple впервые описал болезнь, которая была названа его именем. Для болезни Уиппла характерно поражение различных органов и систем, сопровождаемое развитием синдрома нарушения всасывания в кишечнике. Частота. Заболевание встречается редко — до сего времени описаны 238 случаев. Болеют, главным образом, взрослые от 20 до 50 лет и, в виде исключения, дети, даже грудного возраста.

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается бактериями, проникающими в слизистую тон кой кишки. В настоящее время причинителем болезни Уиппла считают Corynebacterium anaerobium. Микроб очень быстро размножается в стенке кишки во время приступов и исчезает при наступлении ремиссии. Лимфатическим путем коринебактерии могут проникнуть в кровоток. Нарушения клеточного иммунитета являются первичными, а не вторичными, т. е. не вызваны предшествующими заболеваниями. Кроме того, макрофаги в слизистой оболочке кишок, по всей вероятности, играют известную роль в патогенезе.

Предполагается, что они не в состоянии вызвать полный распад некоторых бактериальных антигенов. Этим объясняется, с одной стороны, значительное их количество, как и наличие уничтоженных бактерий и, с другой, нарушение клеточного иммунитета.

Патологическая анатомия. Стенка тонкой кишки утолщена. Стереомикроскопически обнаруживается наличие полупрозрачных пузырьков (являющихся лимфатическими канальцами), приподнимающих эпителиальную оболочку. Гистологические изменения сводятся к деформации, укорочению и утолщению ворсинок, напоминающих палицу; собственная оболочка слизистой утолщена, инфильтрирована макрофагами, в которых имеется множество ПАС ( + ) телец.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска