Лечение. Лечебные мероприятия должны быть направлены к явлениям со стороны дыхательной и пищеварительной системы. При поражении легких надо стремиться поддерживать проходимость и нормальный дренаж бронхов. С этой целью применяют муколитические средства в виде аэрозолей (Mucosolvin и Mucomyst), разжижающие бронхиальный секрет и улучшающие дренирование бронхов при последующей кинезитерапии. Весьма важное значение в борьбе с легочными инфекциями…
Паралитическая форма является наиболее частой формой динамической непроходимости у детей. Она возникает при локализованном или разлитом перитоните, травме брюшных органов, пневмонии, эмпиеме, острых кишечных инфекциях, в послеоперационном периоде после тяжелых грудных и брюшных операций. Наряду с воздействием на интрамуральные нервные ганглии бактериальных веществ и токсических веществ обмена, существенную роль играет также и гипокалиемия. На фоне…
Девочка 7 лет с кишечной формой муковисцидоза Лечение синдрома мальабсорбции включает диетический режим и назначение панкреатических энзимов. Детей оставляют на гиперкалорийном рационе — 0,63 — 0,84 МДж/кг (150 — 200 кал/кг), содержащем много белков (5 — 6 г/кг), мало жиров (1 — 2 г/кг) и достаточное количество углеводов (20 — 25 г/кг). Диета должна быть…
Муковисцидоз является заболеванием, поражающим, кроме поджелудочной железы, также и другие органы: легкие, кишечник, печень, сердце, слюнные железы. Частота. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Лица обоего пола поражаются одинаково часто. Нередко обнаруживается кровное родство между родителями. Заболевание встречается в основном у людей белой расы. Частота его колеблется от 1:1000 до 1:8000, наиболее часто от 1:1000 до…
Желудочно — кишечные осложнения лечат по общим правилам. Инвагинация и поздно наступающий илеус являются объектом хирургического вмешательства. При выпадении прямой кишки применяется консервативный способ — диета и панкреатические энзимы. При циррозах с портальной гипертонией прибегают к венозному анастомозу для предотвращения гастро-и эзофагоррагий. Во время жарких летних дней и при лихорадочных состояниях во избежание шока увеличивают…
Много исследований посвящено биохимической, иммунохимической и физико — химической структуре секретов и поискам причин их вязкости. Допускается, что в сыворотке крови больных имеются гуморальные вещества, нарушающие мерцание ворсинчатого эпителия трахеи морской свинки; считается, что эти вещества являются иммуноглобулинами класса G с низкой молекулярной массой. Некоторые авторы полагают, что в результате увеличенной проницаемости слизистой выводных протоков…
Schwachman с соавт. (1964 — по 61) дали подробное описание этой болезни, указав на гематологические изменения. Впоследствии заболевание получило его имя. До сих пор описано более 100 случаев. Лица обоего пола заболевают одинаково часто. Установлена и семейная заболеваемость (брат и сестра). Считается, что наблюдается аутосомно-рецессивное наследование, несмотря на то, что кровного родства между родителями не…
Патологическая анатомия. Густой тягучий секрет, выделяемый муцинсекретирующими железами, закупоривает их выводные протоки и вызывает патологические изменения в различных органах (поджелудочной железе, легких, желчных путях). Первыми были установлены и наиболее изучены изменения поджелудочной железы. Они служат основой патогистологического диагноза муковисцидоза. Макроскопически поджелудочная железа выглядит меньше или же нормальной величины и формы; дольчатость ее сохранена, но по…
Клиническая картина. В ней преобладает хроническая диарея, гипотрофия и повышенная чувствительность к инфекциям. Заболевание начинается на третьем месяце жизни. До тех пор, пока дети получают только материнское молоко, испражнения у них нормальные. Диарея появляется обычно тогда, когда ребенка начинают прикармливать или отнимают от груди. Стул частый, от 4 до 10 раз в сутки. Испражнения объемисты,…
Характерны бронхио — лоэктазии, позднее бронхоэктазии, рецидивирующие пневмонии, наиболее часто стафилококковой природы, пневмоторакс. Часто отмечаются хронические синуситы, полипы в носу и в околоносовых пазухах. Гистологически в больших слюнных железах, в железах слизистой оболочки рта, а также в слизистой прямой кишки обнаруживаются кистозно расширенные выводные протоки, заполненные слизью с интерстициальным фиброзом вокруг. Под электронным микроскопом в…
