Чисто гипотрофическая форма характеризуется задержкой массы тела, быстро развивающейся гипотрофией, несмотря на хороший аппетит. Изолированные случаи рвоты наблюдаются редко, изолированные случаи поноса — никогда. В некоторых случаях у детей развивается незначительная гепатомегалия и гипопротеинемия, однако отеков не наблюдается. Дети умирают в течение первых шести месяцев жизни, редко они доживают до конца первого года. Макроскопически все…
Врожденный дефицит энтерокиназы представляет крайне редкое заболевание. Hadorn (1969 — по 37) и Polonovski (1970 — по 37) первыми описали его. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики поражаются чаще. Встречается и семейная заболеваемость (брат и сестра). Патогенез. Считается, что заболевание связано с отсутствием энтерокиназы в слизистой тонкого кишечника. Энтерокиназа превращает трипсиноген в активный трипсин, который,…
Инвагинация представляет собой внедрение кишечной петли в просвет нижележащей, расположенной по направлению перистальтики петли. Частота. Это наиболее часто встречающаяся форма кишечной непроходимости у детей (80—90%). У мальчиков наблюдается в 2 — 3 раза чаще, чем у девочек. Почти ¾ случаев инвагинации наступает в возрасте до 2 — х лет, в 70% — до 1 года…
Диагноз ставится, на основании положительного потового теста, обычно отрицательного при наличии отеков. Поэтому его повторяют после исчезновения отеков. Всякое заболевание в раннем грудном возрасте, при котором отеки и гипопротеинемия резистентны к применяемому лечению, подозрительно на муковисцидоз. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду отеки сердечного, почечного и печеночного происхождения, белководефицитную анемию, протекающую с отеками, идиопатическую…
Значительно увеличено количество жиров в кале. В соке поджелудочной железы отсутствует трипсин, в то время как количество липазы и амилазы нормально или лишь слегка понижено. При биопсии слизистой двенадцатиперстной кишки обнаруживается нормальное гистологическое строение и более значительное уменьшение или отсутствие энтерокиназы. При большей давности заболевания устанавливается дисахаридазная недостаточность (в основном лактазы). Потовый тест отрицателен. Диагноз….
Наиболее часто встречается илеоколонная форма (86,7%), реже илеоилеальная (8,1%) и колоколонная формы (5,2%). По числу внедрившихся одного в другой цилиндров инвагинация делится на простую (трицилиндровую), двойную (пятицилиндровую) и тройную (семицилиндровую). Следует отметить, что существует так наз. преходящая инвагинация тонкого кишечника, наблюдающаяся у здоровых грудных детей и дезинвагинирующаяся спонтанно, бессимптомно. Эта инвагинация встречается особенно часто у…
Более редким проявлением со стороны желудочно — кишечного тракта является увеличение подчелюстных слюнных желез, стеноз и атрезия тонкой кишки, кишечный полипоз и пневматоз, гастроэзофагеальный рефлюкс, выпадение прямой кишки. Нам удалось наблюдать пятилетнюю девочку с двусторонним увеличением плотных на ощупь, неболезненных паротидных желез, придающих ей вид больной эпидемическим паротитом. Осложнения. Со стороны легких наряду с частыми…
Давно установлено, что маленькие грудные дети не в состоянии переваривать крахмал. Физиологическим основанием этого является отсутствие или понижение активности амилазы во время первого полугодия жизни. Клинически заболевание возникает тогда, когда ребенок получает только мучные каши (из муки, риса, манной крупы, толченых бисквитов) и очень мало молока в первые три месяца после рождения. Наблюдается частый стул…
Позднее ребенок подвергается интоксикации, обезвоживается. Температура может быть нормальной, субфебрильной или очень высокой (если он впадает в шокоподобное состояние). Язык — сух и обложен, пульс — учащен и слабо наполнен. Дыхание — поверхностное и шумное. Вначале живот имеет нормальную форму, мягок и безболезнен, позднее появляются вздутие и болезненность при пальпации. В правом нижнем, правом верхнем…
Диагноз и дифференциальный диагноз. Раньше всего удается поставить диагноз при мекониевом илеусе и у детей, рожденных в семье больных муковисцидозом. Поздно ставится диагноз при чисто кишечной, легочной и смешанной формах (соответственно в возрасте 16,3, 27,7 и 21,1). Диагноз мекониевого илеуса ставится на основании клинической картины и рентгенологического исследования живота (находка матового стекла и микроколона при…
