Муковисцидоз является заболеванием, поражающим, кроме поджелудочной железы, также и другие органы: легкие, кишечник, печень, сердце, слюнные железы. Частота. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Лица обоего пола поражаются одинаково часто. Нередко обнаруживается кровное родство между родителями. Заболевание встречается в основном у людей белой расы. Частота его колеблется от 1:1000 до 1:8000, наиболее часто от 1:1000 до…
Желудочно — кишечные осложнения лечат по общим правилам. Инвагинация и поздно наступающий илеус являются объектом хирургического вмешательства. При выпадении прямой кишки применяется консервативный способ — диета и панкреатические энзимы. При циррозах с портальной гипертонией прибегают к венозному анастомозу для предотвращения гастро-и эзофагоррагий. Во время жарких летних дней и при лихорадочных состояниях во избежание шока увеличивают…
Много исследований посвящено биохимической, иммунохимической и физико — химической структуре секретов и поискам причин их вязкости. Допускается, что в сыворотке крови больных имеются гуморальные вещества, нарушающие мерцание ворсинчатого эпителия трахеи морской свинки; считается, что эти вещества являются иммуноглобулинами класса G с низкой молекулярной массой. Некоторые авторы полагают, что в результате увеличенной проницаемости слизистой выводных протоков…
Schwachman с соавт. (1964 — по 61) дали подробное описание этой болезни, указав на гематологические изменения. Впоследствии заболевание получило его имя. До сих пор описано более 100 случаев. Лица обоего пола заболевают одинаково часто. Установлена и семейная заболеваемость (брат и сестра). Считается, что наблюдается аутосомно-рецессивное наследование, несмотря на то, что кровного родства между родителями не…
Патологическая анатомия. Густой тягучий секрет, выделяемый муцинсекретирующими железами, закупоривает их выводные протоки и вызывает патологические изменения в различных органах (поджелудочной железе, легких, желчных путях). Первыми были установлены и наиболее изучены изменения поджелудочной железы. Они служат основой патогистологического диагноза муковисцидоза. Макроскопически поджелудочная железа выглядит меньше или же нормальной величины и формы; дольчатость ее сохранена, но по…
Клиническая картина. В ней преобладает хроническая диарея, гипотрофия и повышенная чувствительность к инфекциям. Заболевание начинается на третьем месяце жизни. До тех пор, пока дети получают только материнское молоко, испражнения у них нормальные. Диарея появляется обычно тогда, когда ребенка начинают прикармливать или отнимают от груди. Стул частый, от 4 до 10 раз в сутки. Испражнения объемисты,…
Характерны бронхио — лоэктазии, позднее бронхоэктазии, рецидивирующие пневмонии, наиболее часто стафилококковой природы, пневмоторакс. Часто отмечаются хронические синуситы, полипы в носу и в околоносовых пазухах. Гистологически в больших слюнных железах, в железах слизистой оболочки рта, а также в слизистой прямой кишки обнаруживаются кистозно расширенные выводные протоки, заполненные слизью с интерстициальным фиброзом вокруг. Под электронным микроскопом в…
Гематологические изменения, наблюдающиеся при этом синдроме, не являются обязательным симптомом. Наиболее ранний и постоянный показатель — нейтропения (в 95% случаев), при этом число нейтрофилов может оказаться ниже 0,2.109/л (200/мм3) или же они могут исчезнуть совсем; иногда наблюдается циклическая нейтропения, появляющаяся периодически. Обычно в 50% случаев отмечается гипопластическая, нормохромная и нормосидеремическая анемия. Тромбоцитопения выражена в большей…
Классификация. Наиболее удобной для практики мы считаем классификацию, предложенную Di Sant Agnese: 1. Смешанная форма, при которой наиболее часто наблюдаются явления со стороны дыхательной и пищеварительной систем; 2. Легочная форма, при которой не наблюдается панкреатической недостаточности и связанных с ней желудочно — кишечных расстройств; 3. Кишечная форма с явлениями панкреатической ахилии (хроническая жирная диарея), но…
Диагноз ставят при наличии хронического жирного поноса, гипотрофии, частых кожных и респираторных инфекций, нейтропении и других гематологических изменений. Окончательно он подтверждается биопсией поджелудочной железы. При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду муковисцидоз, целиакию, врожденный и приобретенный дефицит панкреатической липазы. Johansen и Blizzard (1971 — по 59) и Schussheim с соавт. описали 4 случая панкреатической недостаточности…
