Характерны бронхио — лоэктазии, позднее бронхоэктазии, рецидивирующие пневмонии, наиболее часто стафилококковой природы, пневмоторакс. Часто отмечаются хронические синуситы, полипы в носу и в околоносовых пазухах. Гистологически в больших слюнных железах, в железах слизистой оболочки рта, а также в слизистой прямой кишки обнаруживаются кистозно расширенные выводные протоки, заполненные слизью с интерстициальным фиброзом вокруг. Под электронным микроскопом в…
Гематологические изменения, наблюдающиеся при этом синдроме, не являются обязательным симптомом. Наиболее ранний и постоянный показатель — нейтропения (в 95% случаев), при этом число нейтрофилов может оказаться ниже 0,2.109/л (200/мм3) или же они могут исчезнуть совсем; иногда наблюдается циклическая нейтропения, появляющаяся периодически. Обычно в 50% случаев отмечается гипопластическая, нормохромная и нормосидеремическая анемия. Тромбоцитопения выражена в большей…
Классификация. Наиболее удобной для практики мы считаем классификацию, предложенную Di Sant Agnese: 1. Смешанная форма, при которой наиболее часто наблюдаются явления со стороны дыхательной и пищеварительной систем; 2. Легочная форма, при которой не наблюдается панкреатической недостаточности и связанных с ней желудочно — кишечных расстройств; 3. Кишечная форма с явлениями панкреатической ахилии (хроническая жирная диарея), но…
Диагноз ставят при наличии хронического жирного поноса, гипотрофии, частых кожных и респираторных инфекций, нейтропении и других гематологических изменений. Окончательно он подтверждается биопсией поджелудочной железы. При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду муковисцидоз, целиакию, врожденный и приобретенный дефицит панкреатической липазы. Johansen и Blizzard (1971 — по 59) и Schussheim с соавт. описали 4 случая панкреатической недостаточности…
