Патологическая анатомия. Густой тягучий секрет, выделяемый муцинсекретирующими железами, закупоривает их выводные протоки и вызывает патологические изменения в различных органах (поджелудочной железе, легких, желчных путях). Первыми были установлены и наиболее изучены изменения поджелудочной железы. Они служат основой патогистологического диагноза муковисцидоза. Макроскопически поджелудочная железа выглядит меньше или же нормальной величины и формы; дольчатость ее сохранена, но по…
Клиническая картина. В ней преобладает хроническая диарея, гипотрофия и повышенная чувствительность к инфекциям. Заболевание начинается на третьем месяце жизни. До тех пор, пока дети получают только материнское молоко, испражнения у них нормальные. Диарея появляется обычно тогда, когда ребенка начинают прикармливать или отнимают от груди. Стул частый, от 4 до 10 раз в сутки. Испражнения объемисты,…
Характерны бронхио — лоэктазии, позднее бронхоэктазии, рецидивирующие пневмонии, наиболее часто стафилококковой природы, пневмоторакс. Часто отмечаются хронические синуситы, полипы в носу и в околоносовых пазухах. Гистологически в больших слюнных железах, в железах слизистой оболочки рта, а также в слизистой прямой кишки обнаруживаются кистозно расширенные выводные протоки, заполненные слизью с интерстициальным фиброзом вокруг. Под электронным микроскопом в…
Гематологические изменения, наблюдающиеся при этом синдроме, не являются обязательным симптомом. Наиболее ранний и постоянный показатель — нейтропения (в 95% случаев), при этом число нейтрофилов может оказаться ниже 0,2.109/л (200/мм3) или же они могут исчезнуть совсем; иногда наблюдается циклическая нейтропения, появляющаяся периодически. Обычно в 50% случаев отмечается гипопластическая, нормохромная и нормосидеремическая анемия. Тромбоцитопения выражена в большей…
