Гликогеноз VIII типа (Прогноз)

Прогноз благоприятен. С течением времени отставание роста и массы преодолевается, размеры печени восстанавливаются до нормы. Гликогенозы с невыясненным отсутствием энзимов Hers считает, что все гликогенозы этой группы следует причислить к VI типу, однако некоторые из них все же должны быть обособлены.

Часть из гликогенозов этой группы, описанные другими авторами, остаются вне классификации. Так, на пример, Salle и сотр. описывают заболевание у мальчика (он был прослежен в возрасте от 7 мес до 13 лет), у которого была обнаружена резко выраженная гепатомегалия, отставание в двигательном и физическом развитии.

В печеночном биоптате — накопление нормального по структуре гликогена, анулярный цирроз. Гистохимически не установлено какого-либо дефицита энзимов. Grenet и сотр. сообщают о ребенке с гликогенозом, клиническая симптома тика которого напоминает I тип, однако двукратное исследование биоптата печени позволило выявить нормальную активность всех энзимов, вкл. и глюкозо-6-фосфатазы.

Badoual и сотр. наблюдали 7 случаев гликогеноза с клинической картиной и биохимическими данными, отвечающими гликогенозу, однако активность всех энзимов печени оказалась нормальной. Подобного рода описания дают и другие авторы.

Предполагается, что у больных детей находящийся в сыворотке все еще неидентифицированный фактор оказывает непосредственное воздействие на активность глюкозо-6-фосфатазы.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска