Синдром Рея
В 1963 г. Reye и сотр. описали неизвестное до того заболевание, характеризующееся энцефалопатией и стеатозом внутренних органов. Болеют дети и юноши.
Частота. До сего времени описаны свыше 1000 случаев, из которых 349 зарегистрированы в США во время разразившейся в стране зимне-весенней эпидемии 1973 — 1974 гг. Сравнительно реже заболевание встречается в Таиланде, Канаде, а в Европе его диагностируют редко.
Этиология остается невыясненной. У больных детей удалось доказать наличие возбудителей целого ряда инфекционных заболеваний (гриппа, парагриппа, реовирусов, Коксаки-, и эховирусов, рубеолы, простого герпеса, инфекционного мононуклеоза), однако чаще всего установлена связь с бактериями, вызывающими инфлюэнцу типа В, и вирусом ветряной оспы. Существует мнение, что афлатоксины (продукты обмена некоторых штаммов грибков рода Aspergillus — Aspergillus flavus), обнаруженные в пищевых продуктах населения Таиланда, являются причиной заболеваний в этом районе.
Патогенез. Различные инфекционные возбудители, обнаруженные у детей с синдромом Рейс, вряд ли сами в состоянии обусловить характерную симптоматику. Полагают, что, по всей вероятности, возбудитель еще не идентифицирован или же — целый ряд факторов (инфекционных, алиментарных, лекарственных) могут послужить пусковым механизмом для включения генетически обусловленного дефекта энзимов в цикл мочевины.
Подтверждением этой гипотезы является схожесть клинической симптоматики и биохимических отклонений между синдромом Рейе и врожденным снижением активности карбамилфосфатсинтетазы и орнитилкарбамилтрансферазы. В результате дефицита энзимов происходит повышение содержания некоторых метаболитов (аммиака, неэстерифицированных жирных кислот). Они могут оказаться в роли эндогенных токсических факторов и вызвать поражение центральной нервной системы и печени. Не исключена возможность в известной части случаев включения реакции сверхчувствительности в патогенетические механизмы. В роли сенсибилизатора могут оказаться вирусы, токсины, лекарственные препараты, метаболиты.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
