Врожденное и приобретенное отсутствие панкреатической липазы (Картина крови)

В картине крови наблюдаются анемия, нейтропения и умеренный ретикулез. В миелограмме обнаруживается гипоцеллюляритет. Характерно изолированное отсутствие трипсиногена при наличии амилазы, липазы, химотрипсино-гена и прокарбоксипептидазы в соке поджелудочной железы.

Интересно отметить, что у детей отсутствует один энзим, а в действительности наблюдается недостаточность еще двух (химотрипсина и карбоксипептидазы), так как трипсин является основным активатором их предшественников.

В испражнениях обнаруживается большое количество белка и жиров. Тест с D — ксилозой и потовый тест отрицательны . У маленьких грудных детей с упорным поносом установлены количественное уменьшение энтерокиназы слизистой и снижение активности трипсиногена в кишечном соке. При энтеробиопсии наблюдается тотальная атрофия ворсинок. Обособленность врожденного отсутствия трипсиногена и энтерокиназы продолжает оставаться дискутабельным вопросом.

Polonovski (1970 — по 37) сомневается в том, что действительно существует врожденное отсутствие трипсиногена, так как клиническая и биологическая картина в этом случае такая же, как при врожденном отсутствии энтерокиназы. Существует кажущееся сходство этого заболевания с муковисцидозом.

Лечение состоит в назначении диеты с гидролизованным белком и применении панкреатических энзимов. Гипопротеинемия, анемия и гипотрофия быстро восстанавливаются.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска