Пороки развития внутрипеченочных желчных путей


23 января 2009

Аплазия внутрипеченочных желчных канальцев встречается чрезвычайно редко. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных протоков, притом резко выраженная, наблюдается чаще. Она может быть изолированной или же сопровождается другими аномалиями развития. Примерно у 1/71/8 детей, у которых имеется внепеченочная атрезия, обнаруживают и гипоплазию внутрипеченочных желчных канальцев.

Этиология. По этиологии гипоплазия внутрипеченочных канальцев напоминает внепеченочную (пренатальная краснуха, цитомегалия, неонатальный гепатит, нарушения общего развития, дефицит альфагантитрипсина, нарушения развития билиарной системы, муковисцидоз). Иногда имеется семейная отягощенность, чаше всего при альфагантитрипсиновой недостаточности, злокачественной гипоплазии внутрипеченочных канальцев (болезнь Byler) и при доброкачественной гипоплазии Mac Mahon — Thanhauser.

Патологическая анатомия. Имеется значительное сужение и уменьшение числа желчных протоков в перипортальных пространствах и гипертрофия раз ветвлений печеночной артерии. При хроническом течении заболевания обнаруживаются признаки билиарного цирроза. Иногда гипоплазия существует только в одной печеночной доле.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Top

Vitaminov.net