Пороки развития внепеченочных желчных протоков (Диагноз)

Диагноз базируется на результатах внутривенной билиграфии, эхографии и ретроградной эндоскопической холангиографии. При необходимости прибегают к диагностической лапаротомии. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с атрезией желчных путей, опухолью Вильмса, ретроперитонеальными новообразованиями, желчнокаменной болезнью, гидронефрозом справа, эхинококкозом печени, вирусным гепатитом.

Лечение. Методом выбора является резекция кисты с осуществлением анастомоза между желчным протоком и кишечником. Другими оперативными методами являются кистодуоденальный и кистоеюнальный анастомозы.

Прогноз при несвоевременном выяснении заболевания неблагоприятный в связи с развитием билиарного цирроза. Кроме того, не исключается возможность спонтанного или травматического разрыва кисты. В значительной части случаев наблюдается холангит. Атрезия внепеченочных желчных протоков в 16% случаев сопровождается другими пороками развития.

Синдром полисплении представляет сочетание атрезии внепеченочных про токов с наличием добавочных селезенок, с аномалиями венозных сосудов, предуоденальной воротной веной, с частичным отсутствием нижней полой вены, с двухсторонней верхней полой веной, со склонностью транспозиции органов и срединным местоположением печени, с пороками развития сердца и наличием шунтов (слева направо), с общей брыжейкой. Выявление полисплении облегчает дифференциацию между внепеченочной атрезией и неонатальным гепатитом.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска