Пороки развития внепеченочных желчных протоков (Клиническая картина)
Клиническая картина. Ведущим симптомом является желтуха, которая появляется в первые дни после рождения, иногда несколько позже — спустя 3 — 4 нед. Более позднее развитие желтухи объясняется (Hertzler — по 33) постепенным увеличением секреции желчи у новорожденных; у половины детей до 14-го дня выделения желчи вообще не происходит. Кал бесцветен, моча темная и окрашивает пеленки.
Вначале общее состояние ребенка удовлетворительное, ребенок прибавляет в массе. Желтуха, однако, усиливается, кожный покров приобретает желтовато-зеленоватый оттенок. Слезы, потовая жидкость и слюна приобретают желтоватый цвет. Желчь не попадает в кишечник, развивается мальабсорбция, появляется рвота, понос, гипотрофия. Живот вздут за счет постепенного увеличения размеров печени, а в дальнейшем и селезенки. Возникновение портальной гипертонии сопровождается расширением сети поверхностных вен передней стенки живота, развивается варикоз пищевода, асцит.
Картина крови в течение первых нескольких недель не дает отклонений. Позже можно обнаружить анемию, лейкопению, тромбоцитопению. В моче имеется били рубин, уробилиногена нет. Стеркобилин в кале отсутствует. Билирубинемия (речь идет, главным образом, о связанном билирубине) достигает 342 мкмоль/л (20 мг% и более). Содержание щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы (ЛАП) и гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП) в сыворотке крови резко повышено, умеренно повышено содержание трансаминаз.
Гиперхолестеролемия достигает значительных уровней. Часто имеются гипопротромбинемия (в связи с нарушением резорбции витамина К и циррозом печени, развивающимся в подобных случаях) и гипоальбуминемия. Все еще нет надежного метода, позволяющего доказать внепеченочную атрезию желчных путей. Наличие в кале более 5% введенного внутривенно 131I — бенгальского розового дает возможность со значительной вероятностью исключить внепеченочную атрезию.
Интраоперативная холангиография в 80% случаев позволяет установить гипоплазию внепеченочных желчных путей. Все еще обсуждается значение печеночной биопсии, так как подобного рода нарушения обнаруживают как при атрезии внепеченочных путей, так и при гепатите новорожденных. Иногда для выяснения диагноза необходимо произвести пробную лапаротомию, не позже 7 нед, так как в периоде от 8 до 12 нед развиваются цирротические изменения и лапаротомия уже, не имеет смысла.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
